Узелковый полиартериит (УПА)
Что это?
Узелковый панартериит был первым васкулитом, описанным в 1854 году.
Он характеризуется воспалением на всю толщину и некрозом коротких участков стенки артериальных сосудов, кровоснабжающих кишечник, почки, мышцы, периферические нервы, кожу и сердце. Совсем недавно была обнаружена форма, которая поражает как артериальные, так и венозные сосуды малого калибра (микроскопический полиангиит), а также вызывает быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
Причины и факторы риска
Заболевание встречается очень редко. Двое из трех пациентов - мужчины, чаще всего в возрасте от 40 до 60 лет.
Каковы симптомы заболевания?
Клинически полиартериит может проявляться картинами разной степени тяжести: от форм заболевания, ограниченных кожей (пальпируемая пурпура, язвы и лиретикулярные узлы, подкожные узелки), до картины широко распространенного заболевания, которое, если его не лечить, может привести к летальному исходу.
В диффузной форме появляются:
- температура;
- недомогание;
- потеря веса;
- артомиалгия;
- признаки плохой перфузии пораженных органов (периферическая полинейропатия, артериальная гипертензия и некротический гломерулонефрит).
Поражение желудочно-кишечной системы проявляется болью в животе и диареей или, в тяжелых случаях, кровотечением из перфорации кишечника. Поражение коронарных артерий может привести к сердечному приступу. Окончательного лабораторного теста для постановки диагноза не существует, хотя при микроскопическом исследовании антицитоплазматические аутоантитела нейтрофильных гранулоцитов (ANCA) часто бывают положительными.
Как диагностируется?
Важно выполнить биопсию, которая выявляет васкулит, и ангиографию, которая выявляет характерные небольшие аневризмы.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
С применением высоких доз кортикостероидов, к которым часто необходимо с самого начала назначать мощные иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид).