Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison et comment le diagnostiquer ?

Il s'agit d'une maladie dont les symptômes sont dus à une surproduction d'acide chlorhydrique par l'estomac, entraînant l'apparition d'ulcères dans l'estomac, l'œsophage ou le duodénum, qui provoquent chez le patient des douleurs épigastriques, des diarrhées, des brûlures, des difficultés à avaler les aliments, avec pour conséquence une perte de poids et une sensation de malaise général.

Dans les cas les plus graves, l'apparition de ces ulcères peut provoquer des hémorragies, le patient pouvant alors observer des selles foncées ou des vomissements avec des traces de sang.

La surproduction d'acide gastrique provoquée par le syndrome est liée à une surproduction de gastrine, une hormone qui stimule l'estomac pendant la phase digestive pour qu'il produise du suc gastrique. Dans ce cas, le déclencheur de cette surproduction de gastrine est une tumeur neuroendocrine, le gastrinome.

Le gastrinome est une tumeur neuroendocrine qui peut être localisée dans le pancréas ou, plus fréquemment, au niveau de la deuxième portion duodénale dans ce que l'on appelle le "triangle du gastrinome".

Dans 75 % des cas, cette tumeur est sporadique et n'est pas associée à d'autres maladies ; dans les autres cas, elle est associée à ce que l'on appelle les syndromes génétiques multiples, des tumeurs neuroendocrines auxquelles peuvent être associées des tumeurs hypophysaires ou parathyroïdiennes.

A quel âge le gastrinome apparaît-il ?

La maladie survient généralement entre 20 et 40 ans, sans différence entre les hommes et les femmes. Le gastrinome n'est héréditaire que dans le cas des néoplasmes neuroendocriniens multiples, avec une transmission autosomique dominante.

Le diagnostic est posé parce que le patient s'adresse au médecin qui, voyant la symptomatologie compatible avec celle d'un ulcère gastroduodénal, prescrit une gastroscopie.

Contrairement aux ulcères courants, causés par l'abus de drogues ou de mauvaises habitudes, dans le cas du syndrome de Zollinger-Ellison, il n'y a pas un seul ulcère mais une multiplicité d'ulcères.

L'examen histologique de ces ulcères ne permet pas de diagnostiquer un gastrinome, qui est plutôt détecté par le dosage de la gastrine, un test indolore qui présente généralement des valeurs très élevées chez les patients atteints de ce syndrome. Les examens de second niveau, tels que la tomodensitométrie et la tomographie par émission de positons, seront décisifs pour identifier les lésions produisant cette hormone.

Le gastrinome est une maladie très rare et généralement bien différenciée. Cela signifie qu'il a tendance à avoir un bon pronostic, en particulier lorsqu'il est associé à des syndromes génétiques multiples.

Le traitement consiste en l'administration d'inhibiteurs de la pompe à protons (pantoprazole et ses dérivés), associés à des gastroprotecteurs.

Si la lésion de gastrinome est unique et non métastatique, une ablation chirurgicale est possible, à laquelle peut s'ajouter un traitement radiologique et chimiothérapeutique s'il s'agit d'une lésion métastatique, en fonction du degré de la pathologie.