Хроническая псевдонепроходимость кишечника
Что это?
Хроническая псевдокишечная непроходимость - это редкое заболевание, характеризующееся снижением способности мышц кишечника проталкивать кишечное содержимое и газ (перистальтика) вперед, что происходит при отсутствии реальной органической непроходимости желудочно-кишечного тракта. Она поражает как детей, так и взрослых и является одной из важнейших причин хронической кишечной недостаточности. Псевдокишечная непроходимость может иметь острое или хроническое течение; она может быть семейной (т.е. наследственной) или спорадической; в зависимости от ее причины она может быть классифицирована как вторичная или идиопатическая (когда причина не распознана).
Каковы симптомы заболевания?
Хроническая псевдокишечная непроходимость проявляется клинической и рентгенологической картиной кишечной непроходимости при отсутствии реальной непроходимости за счет органических поражений, сужающих просвет кишечника. Наиболее частыми симптомами являются повторяющиеся эпизоды боли и/или вздутия живота с растяжением, запоры с невозможностью опорожнения, тошнота, рвота, задержка роста, непроизвольная потеря веса, несмотря на изменение рациона питания. Моторные нарушения пищевода с затруднением глотания, рефлюкс и некардиальные боли в груди также могут быть причиной.
Как диагностируется?
Диагноз псевдокишечной непроходимости ставится только после исключения органических причин кишечной непроходимости с помощью эндоскопических исследований, таких как эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия, Rx транзита первого пищеварительного тракта, Rx непрозрачной клизмы или КТ-энтерография.
Поэтому диагноз может быть подтвержден уже в детском возрасте при наличии хотя бы двух из следующих диагностических критериев:
· Нарушение нервно-мышечной системы тонкой кишки, подтвержденное манометрией, сцинтиграфией кишечника или гистологическим исследованием;
· Рецидивирующая или стойкая дилатация петель тонкой кишки с наличием на рентгенограмме гидроаэродинамических уровней (характерный признак кишечной непроходимости);
· Наличие генетических или метаболических аномалий с установленной ассоциацией с детской псевдокишечной непроходимостью;
· Неспособность поддерживать адекватный нутритивный статус и удовлетворительный рост с помощью пероральной пищи, с необходимостью прибегать к энтеральному или парентеральному искусственному питанию.
Лабораторные исследования (в частности, иммунологические, эндокринологические и инфекционные тесты), радиологические исследования, эндоскопические исследования, уродинамические тесты, тесты функции вегетативной нервной системы или неврологические обследования полезны для выявления возможных причин вторичных форм.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Варианты лечения включают прокинетики (способствующие опорожнению кишечника), противорвотные средства (уменьшающие тошноту и рвоту), спазмолитики или обезболивающие препараты для облегчения боли, нерассасывающиеся антибиотики или системные антибиотики (подавляющие рост кишечных бактерий) или безлактозные пробиотики для облегчения симптомов и лечения осложнений.
Энтеральное (кишечное) и парентеральное (внутривенное) питание играют ключевую роль в лечении этого заболевания.
В отдельных случаях может быть рассмотрена возможность хирургического вмешательства. Доступные вмешательства включают пищеварительные остомы (например, декомпрессивная гастростомия или каэкостомия, диюностомия для энтерального питания, илеостомия, колостомия), которые обеспечивают прямой доступ к пораженному желудочно-кишечному тракту.
Трансплантация кишечника в настоящее время является единственным окончательным методом лечения псевдокишечной непроходимости. Однако, ввиду высокого риска осложнений и отказа трансплантата, эта стратегия зарезервирована для пациентов с массивной дилатацией желудочно-кишечного тракта или неспособных продолжать парентеральное питание по одной из следующих причин: тяжелая печеночная недостаточность, отсутствие венозного доступа, рецидивирующий сепсис или метаболические нарушения, или угрожающие жизни заболевания, приводящие к тяжелой потере воды и электролитов.