Лимфома Ходжкина
Что это?
Классическая лимфома Ходжкина - это новообразование лимфатической системы, характеризующееся наличием патологических клеточных элементов (мононуклеарных клеток Ходжкина и плюринуклеарных клеток Рида-Стенберга), перемежающихся с нормальными клетками других типов, которым может быть приписано реактивное значение. Термин "Ходжкин" происходит от первого описания этого заболевания сэром Томасом Ходжкином в 1832 году. Существует отдельное от классической формы образование, называемое нодулярной лимфоцитарно-доминантной лимфомой Ходжкина. Это менее частая форма, с особенностями, которые ставят ее в один ряд с неходжкинской лимфомой.
Причины и факторы риска
На Западе заболеваемость лимфомой Ходжкина составляет около 3 новых случаев в год на 100 000 жителей. Что касается возраста постановки диагноза, было отмечено два пика - в возрасте 25 и 65 лет соответственно. Было установлено, что небольшие семьи и малое количество товарищей по играм являются факторами риска, которые можно интерпретировать как отсроченный контакт с распространенными инфекционными агентами. Существует генетическая предрасположенность к заболеванию и фамильярность (4% всех новых случаев).
Причины неизвестны. 30-50% случаев лимфомы Ходжкина связаны с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, но роль вируса в развитии заболевания до сих пор не ясна. Нет четких ассоциаций с каким-либо профессиональным воздействием, курением сигарет или ионизирующим излучением. Существует связь между ВИЧ и лимфомой Ходжкина.
Каковы симптомы заболевания?
У большинства пациентов в начале заболевания наблюдается припухлость лимфатических узлов (чаще всего латероцервикальных и надключичных), не вызывающая боли. У 10% пациентов, особенно у молодых женщин, наблюдается большая медиастинальная аденопатия. Около трети пациентов также сообщают по крайней мере об одном из следующих системных симптомов:
- температура тела выше 38°C без инфекционных причин;
- обильная ночная потливость;
- необъяснимая потеря веса (>10% за последние 6 месяцев).
Пациенты часто сообщают о локализованном или диффузном зуде и появлении более или менее сильной боли в опухших лимфатических узлах после приема алкоголя.
Как диагностируется?
Диагноз лимфомы Ходжкина является гистологическим и должен быть поставлен путем хирургического удаления, как правило, лимфатического узла и анализа анатомопатологом подозреваемой ткани. Существует четыре варианта классической лимфомы Ходжкина:
- нодулярный склероз;
- смешанная клеточность;
- “lymphocyte-rich”;
- истощение лимфоцитов.
Прогноз и лечение зависят от стадии заболевания. Отсюда возникает необходимость в точной диагностике и процедурах, позволяющих определить степень лимфомы при клиническом начале заболевания (стадирование), с помощью инструментальных исследований. В частности:
- компьютерная томография (КТ) грудной клетки, брюшной полости и таза: это единственное наиболее эффективное средство оценки лимфатических узлов и органов, которые могут быть поражены болезнью;
- позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
- биопсия костного мозга: позволяет диагностировать инфильтрацию костного мозга.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Пациентов с ранней стадией заболевания лечат только химиотерапией или комбинированной терапией (химиотерапия с последующей радиотерапией). Промежуточные и поздние стадии лечатся с помощью комбинированной терапии, хотя роль радиотерапии при поздних стадиях заболевания обсуждается. Варианты лечения пациентов с заболеванием, рефрактерным к стандартной химиотерапии или рецидивирующим заболеванием, включают спасительную радиотерапию, спасительную химиотерапию и высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией стволовых клеток (аутологичных или подобранных донорских). Научный институт Сан-Раффаэле имеет большой опыт в области трансплантации стволовых клеток. Проводятся испытания новых лекарств.