霍奇金氏淋巴瘤
定义
典型霍奇金氏淋巴瘤是一种淋巴系统肿瘤，其特征是异常细胞元（霍奇金氏单核细胞和里德-斯德伯格氏多核细胞）与其他类型的正常细胞交织，可归因于反应性意义。“霍奇金氏”一词源自1832年托马斯·霍奇金对该病的首次描述。有一种与典型霍奇金氏淋巴瘤不同的疾病类型，称为结节性淋巴细胞为主的霍奇金氏淋巴瘤。这是一种不太常见的疾病类型，其特征与非霍奇金淋巴瘤相当。
原因和风险因素
在西方，霍奇金氏淋巴瘤的发病率约为每年每10万居民中3例新病例。对于诊断年龄，有两个峰值，分别为25岁和65岁。已发现家庭成员较少和玩伴很少是常见致病原暴露延迟的风险因素。该病具有遗传易感性和家族性（占所有新病例的4%）。
病因尚未明确。30%～50%的霍奇金氏淋巴瘤病例与EB病毒感染有关，但该病毒在霍奇金氏淋巴瘤发展过程中的作用仍不明确。该病与职业性接触、吸烟或电离辐射无明确关联。霍奇金氏淋巴瘤与HIV存在关联。
症状描述
大多数患者在疾病发生时出现淋巴结肿胀（通常为侧颈淋巴结和锁骨上淋巴结），不会引起疼痛。10%的患者（特别是年轻女性）有明显的纵隔淋巴结肿大。约三分之一的患者还报告至少一种以下全身性症状：
- 体温高于38°C，非感染引起；
- 夜间大量出汗；
- 原因不明的体重减轻（过去6个月下降>10%）。
患者经常报告饮酒后局部或弥漫性发痒及淋巴结肿胀部位偶尔出现严重疼痛。
如何诊断？
霍奇金氏淋巴瘤的诊断基于组织学，且必须进行手术切除（通常是淋巴结），并由解剖病理学家对可疑组织进行分析。典型霍奇金氏淋巴瘤有四种不同亚型：
- 结节性硬化型；
- 混合细胞型；
- “淋巴细胞型”；
- 淋巴细胞消减型。
预后和治疗取决于疾病分期。因此，需要准确的诊断和程序，以使用仪器研究确定该病临床发作时的淋巴瘤程度（分期）。具体而言，包括：
- 胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描（CT）：评估可能受该病影响的淋巴结和器官的最有效手段；
- 正电子发射断层扫描（PET）；
- 骨髓活检：可以诊断骨髓浸润情况。
建议进行的检查
如何治疗？
早期疾病患者仅接受化疗或联合治疗（化疗后放疗）。中晚期患者采用联合治疗，但放疗在晚期患者中的作用仍存在争议。对于标准化疗难以治愈或疾病复发的患者，治疗方案包括挽救性放疗、挽救性化疗和高剂量化疗后干细胞移植（自体或匹配供体）。圣拉斐尔科学研究医院在干细胞移植方面拥有丰富的经验。新药尚在试验阶段。