متلازمة إيتون-لامبرت
ما هذا؟
تعد متلازمة إيتون-لامبرت للوهن العضلي (LEMS) حالة نادرة تؤثر على الوصلة العصبية العضلية، وهي البنية التي تسمح بنقل النبضات الكهربائية من الأعصاب إلى العضلات. إنه أحد أمراض المناعة الذاتية، حيث يحدث الضرر بسبب الأجسام المضادة التي ينتجها جهاز المناعة لدينا ضد الموصل العصبي العضلي. إنه مرض مكتسب . يرتبط بالسرطان وغالبًا سرطان الرئة في 50 إلى 60٪ من الحالات،
ما هي الأعراض؟
عادة ما يظهر خلال مرحلة البلوغ. تتمثل الأعراض الرئيسية في الضعف الذي يؤثر بشكل أساسي على العضلات القريبة للأطراف (الفخذين والأرداف، وأقل في كثير من الأحيان الكتفين)، ولكن يمكن أن يؤثر بعد ذلك على العضلات بأكملها. بالإضافة إلى الضعف، فإن الأعراض مثل جفاف الفم وضعف الانتصاب والإمساك (ما يسمى بالأعراض اللاإرادية) شائعة أيضًا. يعد تخطيط كهربية العضل والبحث عن الأجسام المضادة للقناة المضادة للكالسيوم أمرًا ضروريًا للتشخيص.
كيف يتم تشخيصه؟
بمجرد إجراء التشخيص، يجب إجراء الفحوصات (لا سيما الماسح الضوئي ومسح PET) لاستبعاد وجود الورم؛ إذا كان التشخيص سلبيًا، يجب تكرار الفحوصات بشكل دوري في الأشهر القادمة.
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
يستجيب الضعف الناجم عن (LEMS) جيدًا لـ 3،4-ديامينوبيريدين. إذا تم اكتشاف ورم، فإن علاجه عادة ما يؤدي إلى الشفاء. قد تستجيب الأشكال المقاومة للعلاجات المثبطة للمناعة أو الغلوبولين المناعي الوريدي.