التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

يعتمد التشخيص على اختبارات الكيمياء الدموية، حيث يكون من المعتاد العثور على زيادة في الفوسفاتاز القلوي وغاما-غلوتاميل ترانسبيتيداز بدلاً من إنزيمات الكبد (ناقلة الأمين أو الترانساميناسات). غالبًا ما تزداد مستويات الجلوبيولين جاما، وخاصة (IgM). اختبار الأجسام المضادة للمناعة الذاتية (الأجسام المضادة النووية والأجسام المضادة للسيتوبلازم المضاد للعدلة) يكون إيجابيا في معظم الحالات. ومع ذلك، من أجل تشخيص (PSC)، من الضروري الحصول على تصوير الأوعية الصفراوية الذي يوضح التضيق والتمدد اللاحق متعدد البؤر للقنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. يمكن الحصول على تصوير الأوعية الصفراوية خلال التصوير بالرنين المغناطيسي للبطن باستخدام تسلسلات تصوير الأوعية الصفراوية (MRCP) أو أثناء تصوير البنكرياس الصفراوية بالمنظار بطريق الوراء (ERCP)، وهو إجراء جراحي بالمنظار. نظرًا لطبيعته طفيفة التدخل، مع دقة تشخيصية مماثلة، فإن (ERCP) هي التقنية المفضلة، حيث يلعب (ERCP) دورًا عند المرضى الذين يحتاجون إلى علاج تضيق القناة الصفراوية .في السنوات الأخيرة، أصبحت الموجات فوق الصوتية بالمنظار ذات أهمية متزايدة في دراسة القناة الصفراوية.

يحتاج المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض عمومًا إلى المتابعة فقط من خلال التصوير والاختبارات المعملية. يقلل حمض أورسوديوكسيكوليك من الحكة ويحسن العلامات البيوكيميائية ولكن لا يحسن البقاء على قيد الحياة. يتطلب الركود الصفراوي المزمن وتليف الكبد رعاية داعمة. تتطلب نوبات التهاب الأقنية الصفراوية علاجًا بالمضادات الحيوية، وإذا تم دعمها بواسطة التضيق الصفراوي الذي تم اكتشافه عن طريق التنظير الداخلي، فيجب محاولة علاجه خلال(ERCP). على الرغم من الارتباط بين(CFP) و(SCU)، يميل المرضان إلى أن يكون لهما تطورات سريرية متميزة.

زراعة الكبد هي العلاج الوحيد الذي يحسن متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مجهول السبب ويحقق الشفاء. يعد التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي المتكرر أو مضاعفات اعتلال الكبد النهائي (على سبيل المثال، الاستسقاء المقاوم، أو اعتلال الدماغ البدوي الجهازي، أو النزف من دوالي المريء) مؤشرات معقولة لزراعة الكبد.