الشلل فوق النووي التقدمي
ما هذا؟
الشلل فوق النووي التقدمي هو مرض تنكسي عصبي نادر نسبيًا ، و يرجع إلى فقدان تدريجي وانتقائي للخلايا العصبية في مناطق معينة من الدماغ. الخلايا العصبية المعنية مسؤولة بشكل خاص عن التحكم في حركات العين والتوازن والكلام والبلع. تشمل الأعراض المبكرة عادةً فقدان التوازن والسقوط المفاجئ (عادةً للخلف)، وتصلب عضلات الرقبة، ومشاكل الرؤية، وخاصة عدم القدرة على النظر إلى الأسفل. غالبًا ما تكون الأعراض الأولية الأخرى غامضة وقد تشمل الاكتئاب والفتوروفقدان الحكم. تزداد صعوبات النطق والبلع مع تقدم المرض. يزداد التجول سوءًا، مع الحاجة إلى استخدام أدوات المساعدة على التوازن، ولاحقًا إلى استخدام كرسي متحرك. على الرغم من تطور الإعاقة، لا تتأثر القدرات الفكرية بشكل عام. غالبًا ما يعاني المرضى من عدم القدرة على التواصل بسبب الصعوبات الجسدية. قد يكون هناك سلس خفيف. قد تظهر أيضًا تأثيرات سلوكية أخرى، مثل الضعف العاطفي (الضحك و/أو البكاء بدون سبب واضح)، والاكتئاب، وعدم القدرة على حل المشكلات المعقدة.
كيف يتم تشخيصه؟
التشخيص سريري في المقام الأول. ينتمي الشلل فوق النووي التقدمي(PSP) إلى مجموعة باركنسون ولكنه في الواقع مختلف عن مرض باركنسون الكلاسيكي، مع أعراض مختلفة. مرض باركنسون أكثر شيوعًا من (PSP). غالبًا ما يُعتبر النوع الأول أقل خطورة، وفي الواقع لا يختلف متوسط بقاء المريض المصاب بمرض باركنسون كثيرًا عن معدل بقاء عامة السكان إذا تم علاجه. لسوء الحظ، الأمر مختلف بالنسبة ل (PSP) حيث ينخفض متوسط بقاء المريض بشكل كبير. عادة لا يتعدى عمر مرضى (PSP)حوالي ستين سنة ؛ قد يكون المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون أصغر سناً بكثير. على الرغم من أن المرضين يظهران ويتطوران بشكل مختلف، إلا أنه قد يكون من الصعب أحيانًا التمييز بينهما سريريًا، خاصة في المراحل المبكرة. في البداية، يُظهر مرضى PSP وضعية ممتدة، غالبًا مع رقبة خلفية؛ تكون المشية حذرة عند التمدد؛ وتكون حالات السقوط للخلف بشكل عام. يعد عدم الاستقرار الوضعي والسقوط من الخصائص المتأخرة لمرض باركنسون. في مرض باركنسون، يعاني المرضى من رعاش في الأطراف العلوية، وهو أمر نادر في PSP. التصوير بالرنين المغناطيسي هو الأداة التشخيصية الوحيدة التي يمكن أن تدعم التشخيص في المراحل الأكثر تقدمًا؛ في بداية المرض، قد يكون الأمر طبيعيًا.
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
لا يوجد حاليًا أي علاج لوقف تطور المرض. على الرغم من تجربة العديد من العلاجات، لم يقدم أي منها حتى الآن فوائد كبيرة. قد يرجع ذلك إلى أن الدراسات الأولى أجريت على عدد محدود من المرضى. يمكن علاج العديد من أعراض(PSP) وهناك عدد من التدابير التي يمكن أن تساعد المريض والقائمين على رعايتهم في التعامل مع تطورالمرض.. لسوء الحظ، فإن العلاج الأكثر فعالية في مرض باركنسون غير مفيد بشكل عام لمرض (PSP) ، وأحيانًا يؤدي إلى نتائج عكسية بسبب آثاره الجانبية. يبدو أن للأمانتادين تأثيرمعتدل على الحركة، وأن بعض مضادات الاكتئاب مفيدة أيضًا. يبدو أن هذه الأدوية لا تعمل فقط ضد الاكتئاب، ولكن أيضًا ضد التصلب المرتبط بالمرض، والذي يمكن أن يسبب ألمًا في الرقبة والأطراف. قد يكون حقن توكسين البوتولينوم مفيدًا في إرخاء العضلات. يمكن لأخصائيي أمراض النطق واللغة وأخصائيي العلاج الطبيعي تقديم نصائح قيمة حول كيفية علاج الأعراض المختلفة.