Penfigoide cicatricial (penfigoide mucoso benigno)

En el penfigoide ampolloso suele haber una fase prodrómica caracterizada por la presencia de placas inflamatorias pruriginosas que se asemejan a lesiones eczematosas o urticariales. Posteriormente, aparece la fase ampollosa, en la que se desarrollan lesiones bullosas, tensas y en forma de cúpula de aproximadamente 1 a 3 cm de diámetro, que posteriormente evolucionan a erosiones y costras en los lugares donde se rompen las ampollas. Las lesiones suelen curarse sin formación de cicatrices. Las zonas más frecuentemente afectadas son las extremidades y el tronco. En el 10 - 30% de los casos hay presencia concomitante de lesiones mucosas.

El penfigoide de membrana mucosa, por otro lado, se presenta comúnmente como gingivitis descamativa o con la presencia de erosiones en la mucosa oral. Otros lugares potenciales son la conjuntiva ocular, la piel, la faringe, la mucosa genital, la mucosa nasal y el esófago. A diferencia del penfigoide ampolloso, las lesiones de penfigoide de las membranas mucosas tienden a resolverse con la formación de cicatrices. La cicatrización puede provocar importantes cambios funcionales en los órganos afectados. Una forma especialmente grave es el penfigoide cicatricial ocular, que conlleva un alto riesgo de discapacidad visual irreversible.