Pemphigoïde cicatricielle (Pemphigoïde bénigne des muqueuses)

La pemphigoïde bulleuse présente souvent une phase prodromique caractérisée par la présence de plaques inflammatoires prurigineuses ressemblant à des lésions eczémateuses ou urticariennes. La phase bulleuse apparaît ensuite, au cours de laquelle se développent des lésions bulleuses en forme de dôme d'environ 1 à 3 cm de diamètre, qui évoluent ensuite vers des érosions et des croûtes aux endroits où les cloques se rompent. Les lésions guérissent généralement sans formation de cicatrice. Les zones les plus fréquemment touchées sont les extrémités et le tronc. Les lésions muqueuses sont concomitantes dans 10 à 30 % des cas.

La pemphigoïde des muqueuses, quant à elle, se présente généralement sous forme de gingivite desquamative ou d'érosions de la muqueuse buccale. Les autres sites potentiels sont la conjonctive oculaire, la peau, le pharynx, la muqueuse génitale, la muqueuse nasale et l'œsophage. Contrairement à la pemphigoïde bulleuse, les lésions pemphigoïdes des muqueuses ont tendance à se résorber avec la formation de cicatrices. La cicatrisation peut entraîner des changements fonctionnels majeurs dans les organes touchés. Une forme particulièrement grave est la pemphigoïde cicatricielle oculaire, qui comporte un risque élevé de déficience visuelle irréversible.