Tumor fibroso solitario de la pleura (SFTP)
¿Qué es?
Los tumores pleurales fibrosos solitarios (TFSP) son neoplasias poco frecuentes que surgen del tejido conectivo subpleural y pueden desarrollarse a partir de la pleura visceral o parietal, adoptando características muy variables en cuanto a su aspecto, forma y tamaño. Pueden presentarse como pequeñas formaciones nodulares o como lesiones voluminosas intratorácicas. En la mayoría de los casos estas neoplasias son benignas, más raramente pueden ser malignas.
Causas y factores de riesgo
En los tumores fibrosos solitarios de la pleura, a diferencia de los mesoteliomas, no se ha identificado ninguna correlación con la exposición al amianto o a otros carcinógenos, y su causa es, hasta ahora, desconocida.
Son neoplasias muy raras, con una incidencia de 2,8 por cada 100.000 tumores y afectan a todas las edades (se han descrito casos desde los 5 hasta los 87 años) con un pico entre la sexta y la séptima década de la vida, sin predilección por el sexo.
¿Cuáles son los síntomas?
Aproximadamente el 50% de los pacientes con TFSP son asintomáticos en el momento del diagnóstico, y la neoplasia se detecta ocasionalmente en una radiografía de tórax, que suele mostrar una masa circunscrita y homogénea, generalmente localizada en contacto con la pared torácica o adyacente al pulmón. Cuando está presente, los síntomas pueden incluir tos, disnea, dolor torácico, hemorragia en las vías respiratorias, osteoartritis pulmonar hipertrófica, hipocratismo digital.
¿Cómo se diagnostica?
El examen de referencia para el diagnóstico es la tomografía computarizada del tórax, que suele mostrar masas bien delimitadas y homogéneas; el uso de la resonancia magnética, en cambio, es limitado.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
El tratamiento quirúrgico radical es el tratamiento de elección para los TFSP, asociado a la eventual extirpación del parénquima pulmonar adyacente a la lesión. En la mayoría de los casos, la cirugía es el tratamiento definitivo de este tipo de neoplasia y los TFSP sólo pueden reaparecer en raras ocasiones. La eficacia de la quimioterapia y la radioterapia está poco documentada. La recidiva de la enfermedad se produce con mayor frecuencia en los primeros 24 meses después de la cirugía, ya sea localmente en el lugar anterior de la neoplasia o a distancia. Dada la escasa respuesta a los tratamientos oncológicos disponibles actualmente, la resección quirúrgica sigue siendo el tratamiento de elección en caso de recidiva.
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