Gastroenterología
09-08-2024
¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison y cómo diagnosticarlo?
Fecha de publicación: 18-04-2023
Actualizado en: 18-04-2023
Asunto: Gastroenterología
Tiempo estimado de lectura: 1 min
Autor del Artículo
Clelia Andolina
Editor médico
Paoletta Preatoni
Editor y Traductor
Viktoryia LuhakovaEl síndrome de Zollinger-Ellison es un cuadro clínico muy poco frecuente, con una incidencia de 1 paciente por cada millón de habitantes. ¿Cómo se reconoce, cómo se trata y cuáles son las perspectivas para el paciente? Se lo preguntamos a la Dra. Paoletta Preatoni, jefa de la Unidad Funcional de Gastroenterología Clínica de la Unidad de Gastroenterología y Endoscopia Digestiva del Hospital IRCCS San Raffaele dirigida por el profesor Silvio Danese.
Cómo se manifiesta el síndrome de Zollinger-Ellison
Se trata de una enfermedad cuyos síntomas se deben a una sobreproducción de ácido clorhídrico por parte del estómago, lo que provoca la aparición de úlceras en el estómago, esófago o duodeno, que causan al paciente dolor epigástrico, diarrea, ardor, dificultad para tragar los alimentos, con la consiguiente pérdida de peso y una sensación general de malestar.
En los casos más graves, la aparición de estas úlceras puede provocar hemorragias, por lo que el paciente puede notar heces oscuras o vómitos con restos de sangre.
La causa principal del síndrome de Zollinger-Ellison
La sobreproducción de ácido gástrico que provoca el síndrome está relacionada con el hecho de que existe una sobreproducción de gastrina, una hormona que estimula al estómago durante la fase digestiva para que produzca jugo gástrico. En este caso, el desencadenante de esta sobreproducción de gastrina es un tumor neuroendocrino, el gastrinoma.
¿Qué es un gastrinoma?
El gastrinoma es un tumor neuroendocrino que puede localizarse en el páncreas o, más frecuentemente, a nivel de la segunda porción duodenal en el llamado "triángulo del gastrinoma".
En el 75% de los casos este tumor es esporádico, no asociado a otras enfermedades; en el resto se asocia a los llamados Síndromes Genéticos Múltiples, tumores neuroendocrinos a los que pueden asociarse tumores hipofisarios o paratiroideos.
¿En qué edad aparece el gastrinoma?
La enfermedad suele aparecer entre los 20 y los 40 años, sin diferencias entre hombres y mujeres. El gastrinoma es hereditario sólo en las neoplasias neuroendocrinas múltiples, con transmisión autosómica dominante.
Cómo se diagnostica
El diagnóstico se realiza porque el paciente acude al médico quien, al ver la sintomatología compatible con la de una úlcera péptica, le prescribe una gastroscopia.
A diferencia de las úlceras comunes, causadas por el abuso de drogas o malos hábitos, en el caso del síndrome de Zollinger-Ellison no hay una única úlcera, sino una multiplicidad de úlceras.
El examen histológico de estas úlceras no sirve para el diagnóstico del gastrinoma, que en cambio se detecta mediante la toma de gastrina, una prueba indolora que suele mostrar valores muy elevados en los pacientes con este síndrome. Exámenes de segundo nivel como TAC y PET serán decisivos para identificar lesiones productoras de esta hormona.
Cómo se trata
El gastrinoma es una enfermedad muy rara y generalmente bien diferenciada. Esto significa que suele tener un buen pronóstico, especialmente cuando se asocia a síndromes genéticos múltiples.
El tratamiento consiste en la administración de inhibidores de la bomba de protones (pantoprazol y sus derivados), combinados con gastroprotectores.
Si la lesión de gastrinoma es única y no metastásica, es posible la extirpación quirúrgica, a la que se puede añadir tratamiento radiológico y quimioterápico si se trata de una lesión metastásica, dependiendo del grado de la patología.