Что такое синдром Золлингера-Эллисона и как его диагностировать?
Дата публикации: 18-04-2023
Обновлено: 18-04-2023
Тема: Гастроэнтерология
Время чтения: 1 мин
Автор статьи
Clelia AndolinaМедицинский редактор
Paoletta PreatoniРедактор и переводчик
Viktoryia LuhakovaСиндром Золлингера-Эллисона - очень редкое клиническое состояние с частотой встречаемости 1 к миллиону. Как его распознать, как лечить и каковы перспективы для пациента? Об этом мы спросили доктора Paoletta Preatoni, руководителя функциональной группы клинической гастроэнтерологии при отделении гастроэнтерологии и пищеварительной эндоскопии больницы Ospedale San Raffaele под руководством профессора Silvio Danese.
Как проявляется синдром Золлингера-Эллисона
Это заболевание, симптомы которого обусловлены избыточной выработкой соляной кислоты в желудке, что приводит к образованию язв в желудке, пищеводе или двенадцатиперстной кишке, которые вызывают у пациента боль в эпигастральной области, диарею, жжение, затрудненное проглатывание пищи с последующей потерей веса и общим недомоганием.
В более серьезных случаях язвы могут вызвать кровотечение, при котором пациент может заметить темный стул или рвоту со следами крови.
Основная причина синдрома Золлингера-Эллисона
Перепроизводство желудочной кислоты, вызванное этим синдромом, связано с тем, что происходит перепроизводство гастрина, гормона, который стимулирует желудок во время фазы пищеварения для выработки желудочного сока. В данном случае пусковым механизмом перепроизводства гастрина является нейроэндокринная опухоль - гастринома.
Что такое гастринома?
Гастринома - это нейроэндокринная опухоль, которая может располагаться в поджелудочной железе или, чаще, на уровне второй порции двенадцатиперстной кишки в так называемом "треугольнике гастриномы".
В 75% случаев эта опухоль является спорадической, не связанной с другими заболеваниями. В остальных случаях она связана с так называемыми множественными генетическими синдромами, нейроэндокринными опухолями, с которыми могут быть связаны опухоли гипофиза или паращитовидной железы.
В каком возрасте возникает гастринома?
Заболевание обычно возникает в возрасте от 20 до 40 лет, без различий между мужчинами и женщинами. Гастринома передается по наследству только при множественных нейроэндокринных новообразованиях, в виде аутосомно-доминантной передачи.
Как диагностируется
Диагноз ставится потому, что пациент обращается к врачу, который, видя симптоматику, совместимую с симптоматикой пептической язвы, назначает гастроскопию.
В отличие от обычных язв, вызванных злоупотреблением наркотиками или вредными привычками, при синдроме Золлингера-Эллисона наблюдается не одна язва, а множество язв.
Гистологическое исследование этих язв не служит для диагностики гастриномы, которая вместо этого выявляется путем сдачи анализа на гастрин, безболезненного теста, который обычно показывает очень высокие значения у пациентов с этим синдромом. Обследования второго уровня, такие как КТ и ПЭТ-сканирование, являются решающими в выявлении поражений, вырабатывающих этот гормон.
Как лечится
Гастринома - очень редкое и, как правило, хорошо дифференцированное заболевание. Это означает, что оно имеет хороший прогноз, особенно при наличии множественных генетических синдромов.
Лечение включает в себя прием ингибиторов протонной помпы (пантопразол и его производные) в сочетании с гастропротекторами.
Если поражение гастриномой уникальное и не метастатическое, возможно хирургическое удаление, к которому может быть добавлено радиологическое и химиотерапевтическое лечение, если данное поражение носит метастатический характер, а также в зависимости от степени патологии.