Craniopharingiomes
Qu'est-ce que c'est?
Le craniopharyngiome est une tumeur éphémère bénigne apparaissant dans la région sovrasellaire et sellaire. Il représente la troisième tumeur intracrânienne la plus fréquente chez les enfants. Malgré sa nature bénigne, il a généralement une évolution clinique agressive.
Quels sont les symptômes?
Les craniopharyngiomes peuvent atteindre une grande taille avant de donner tout symptôme: troubles visuels, monolatéraux ou bilatéraux, hypopituitarisme, hypertension intracrânienne, troubles cognitifs et changements personnels (> 50 % des patients).
Comment est-il diagnostiqué ?
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Chirurgie. Les craniopharyngiomes sont des tumeurs relativement rares, il est donc important que le patient soit orienté vers un centre dédié à haut volume. La résection radicale est associée aux meilleurs résultats en termes de survie et de survie sans récidive. Cependant, les séquelles à long terme peuvent réduire considérablement la qualité de vie des patients. Un chirurgien compétent choisira la meilleure approche chirurgicale entre une chirurgie agressive et une approche plus conservatrice suivie d'une radiothérapie pour traiter la maladie résiduelle.
- L’approche transsphénoïdale
- L’approche trasncranienne (fronto-temporale ou fronto-orbito-zygomatique; subfrontale; subtemporale; inter-hémisphérique transcallosale transventricolaire).
Radiothérapie (radiothérapie fractionnée, radiochirurgie stéréotaxique ou interstitielle). Elle est indiquée en première intention chez les patients âgés, chez les patients dont l'état de performance est médiocre ou en cas de tumeur kystique récurrente. Les complications comprennent la radionécrose, l'hypopituitarisme et la démence.
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