Craniofaringioame
Ce este?
Craniofaringiomul este o tumoră benignă epitelială care apare în în regiunea sovraselară şi selară. Reprezintă a treia cea mai frecventă tumoră intracraniană la copii. În ciuda naturii benigne, are de obicei o evoluţie clinică agresivă.
Care sunt simptomele?
Craniofaringiomul poate atinge dimensiuni mari înainte de a da vreun simptom: tulburări de vedere, Monolateral sau bilateral, hipopituitarism, hipertensiune intracraniană, tulburări cognivite şi modificări personale (> 50% dintre pacienţi).
Cum se diagnostichează?
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Intervenţie chirurgicală. Craniofaringiomii sunt tumori relativ rare, astfel încât este important ca pacientul să fie trimis la un centru dedicat cu volum mare de activitate. Rezecția radicală este asociată cu cel mai bun rezultat în ceea ce privește supraviețuirea și supraviețuirea fără recidivă. Cu toate acestea, sechelele pe termen lung pot reduce semnificativ calitatea vieții pacienților. Un chirurg calificat va alege cea mai bună abordare chirurgicală între o intervenție chirurgicală agresivă versus o abordare mai conservatoare urmată de radioterapie pentru a trata boala reziduală.
- Abordarea transsfenoidală
- Abordarea transcraniană (fronto-temporal sau fronto-orbito-zigomatic; subfrontal; subtemporal; transventricolar interhemisferic transcalosal transventricolar).
Radioterapie (radioterapie fracționată, radiochirurgie stereotactică sau interstițială). Este indicată ca primă linie la pacienții vârstnici, la pacienții cu status de performanță scăzut sau în cazul tumorii chistice recurente. Complicațiile includ radionecroza, hipopituitarismul și demența.