épendymome
Qu'est-ce que c'est?
Il s'agit d'une tumeur de la fosse crânienne postérieure qui survient dans la première décennie de la vie, généralement chez les enfants de moins de 5 ans.
Elle représente 5 à 6 % des tumeurs intracrâniennes et 60 % des tumeurs de la colonne vertébrale. Dans ce dernier cas, elle est plus fréquente après l'âge de 40 ans.
Il peut être subdivisé en épendymome non anaplasique (grade II), comprenant la caractéristique myxopapillaire du filum terminale, et anaplasique (grade III).
Quels sont les symptômes?
Sur les études neuroradiologiques, l'épendymome apparaît comme une lésion solide, généralement située au niveau du plancher du quatrième ventricule, qui est souvent infiltrée. À cet endroit se trouvent des centres nerveux très délicats qui contrôlent des fonctions vitales telles que la respiration et la déglutition: pour cette raison, il est souvent difficile et risqué d'obtenir une ablation chirurgicale radicale.
Comment est-il diagnostiqué ?
L'épondimome peut être responsable de métastases vers d'autres sites du système nerveux central, généralement vers la moelle épinière (dissémination dans le LCR). C'est pourquoi la phase de stadification, une fois le diagnostic posé, doit comprendre une cytologie du LCR, obtenue par ponction lombaire, et une IRM de toute la moelle épinière.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Le traitement de cette tumeur est essentiellement chirurgical et vise à obtenir une éradication maximale, en fonction du site de la lésion. Le pronostic dépend fortement du type de tumeur.
Si l'ablation radicale a été possible, si la cytologie du LCR et l'IRM de la moelle épinière sont négatives, et si l'histologie est de grade II, seule la radiothérapie du foyer chirurgical est indiquée après la chirurgie.
Dans ces conditions, la guérison est attendue dans 70 à 80 % des cas.
Chez les patients pour lesquels une ablation radicale n'a pas été possible, chez ceux qui présentent des métastases rachidiennes ou chez ceux dont l'histologie est anaplasique, le traitement oncologique associe radiothérapie et chimiothérapie.
Malheureusement, le taux de survie à dix ans dans ces cas est inférieur à 50 %.
Procédures suggérées
Où le traitons-nous?
Êtes-vous intéressé à recevoir le traitement?