lupus érythémateux disséminé
Qu'est-ce que c'est?
Il s'agit d'une maladie auto-immune, c'est-à-dire que le système qui régule les défenses de l'organisme contre les micro-organismes produit des anticorps qui attaquent ses constituants.
Causes et facteurs de risque
Il s'agit d'une maladie systémique typique des femmes en âge de procréer (le rapport femme/homme est d'environ 9) entre 20 et 40 ans. Elle touche entre 40 et 50 personnes sur 100 000.
Elle n'est pas héréditaire, mais il existe une propension familiale à développer des maladies auto-immunes.
La cause réelle est inconnue. Il est probable que la maladie se développe en raison d'une combinaison de facteurs génétiques qui n'ont pas été entièrement identifiés, mais auxquels il faut ajouter des facteurs environnementaux.
Dans une minorité des cas, la maladie peut être déclenchée par des médicaments.
L'exposition à la lumière du soleil joue souvent un rôle dans le déclenchement des symptômes.
La fréquence plus élevée chez les patientes en âge de procréer suggère que des facteurs hormonaux jouent également un rôle.
Quels sont les symptômes?
Les manifestations peuvent être multiples et très protéiformes:
- la fièvre;
- l'arthrite et les douleurs articulaires (parfois accompagnées de raideur ou de gonflement);
- les fatigue et fatigue faciles;
- l'éruption cutanée sur le visage, touchant souvent la racine du nez et les pommettes (appelée éruption papillon);
- les lésions de la muqueuse de la bouche ou du nez;
- les réactions paradoxales à la lumière du soleil (photosensibilité);
- les modifications neurologiques (crises d'épilepsie, agitation psychomotrice, délire et autres manifestations de psychose organique);
- les modifications hématologiques telles que l'anémie hémolytique et la thrombocytopénie auto-immune;
- l'altération par le froid de la circulation des doigts et des orteils (phénomène de Raynaud);
- une perte de cheveux marquée (souvent par plaques avec une inflammation de la peau sous-jacente);
- la glomérulonéphrite;
- les sérosités (pleurésie et péricardite);
- la douleur thoracique due à une pleurésie ou à une péricardite;
- les lésions des muqueuses de la bouche et de la peau;
- l'anémie hémolytique et la thrombocytopénie auto-immune;
- l'apparition soudaine de signes de néphrite.
La présence d'anticorps antinucléaires (ANA), une diminution des globules blancs (leucopénie) et une augmentation des indices d'inflammation (en particulier la VS) sont caractéristiques.
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic est clinique et repose sur l'histoire, les tests de laboratoire et les tests instrumentaux. Une biopsie rénale est utile pour le diagnostic, s'il existe des signes d'atteinte à ce niveau, et une étude par IRM cérébrale si des changements neurologiques sont détectés.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Une surveillance clinique régulière est importante, en particulier chez les patients chez qui la maladie connaît des périodes aiguës ou des rémissions spontanées. En outre, la thérapie doit être progressivement adaptée à l'état de chaque patient.
Le traitement le plus important est celui à base de la cortisone. Selon la situation clinique, d'autres médicaments peuvent être associés (hydroxychloroquine, azathioprine, cyclophosphamide).
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