Pseudo-obstruction intestinale chronique
Qu'est-ce que c'est?
La pseudo-obstruction intestinale chronique est une maladie rare caractérisée par une réduction de la capacité des muscles intestinaux à faire avancer le contenu intestinal et les gaz (péristaltisme), qui se produit en l'absence de toute obstruction organique réelle du système gastro-intestinal. Elle touche aussi bien les enfants que les adultes et constitue l'une des causes les plus importantes d'insuffisance intestinale chronique. La pseudo-obstruction intestinale peut avoir une évolution aiguë ou chronique; elle peut être familiale (c'est-à-dire transmise héréditairement) ou sporadiquee ; selon sa cause, elle peut être classée comme secondaire ou idiopathique (lorsque la cause n'est pas reconnue).
Quels sont les symptômes?
La pseudo-obstruction intestinale chronique se manifeste par un tableau clinique et radiologique d'obstruction intestinale en l'absence d'une véritable obstruction par des lésions organiques obstruant la lumière intestinale. Les symptômes les plus fréquents sont des épisodes récurrents de la douleur et/ou du ballonnement avec distension abdominale, constipation avec incapacité d'évacuer, nausées, vomissements, retard de croissance, perte de poids involontaire malgré les changements de régime alimentaire. Des troubles moteurs de l'œsophage avec difficulté à avaler, reflux et douleurs thoraciques non cardiaques peuvent également être associés.
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic de l'obstruction pseudo-intestinale n'est obtenu qu'après avoir exclu les causes organiques de l'obstruction intestinale par des examens endoscopiques tels que l'oesophagogastroduodénoscopie et la coloscopie, Rx transit du premier tube digestif, Rx schisme opaque ou Entero CT.
Le diagnostic est donc confirmé dès l'enfance par la présence d'au moins deux des critères diagnostiques suivants:
- La compromission du système neuromusculaire de l'intestin grêle, documentée par manométrie, scintigraphie intestinale ou examen histologique;
- La dilatation récurrente ou persistante des boucles de l'intestin grêle avec présence à la radiographie de niveaux hydro-aériques (signe caractéristique d'une occlusion intestinale);
- La présence d'anomalies génétiques ou métaboliques ayant une association établie avec une pseudo-obstruction intestinale pédiatrique;
- L’incapacité à maintenir un état nutritionnel adéquat et une croissance satisfaisante avec une alimentation orale, avec la nécessité de recourir à une nutrition artificielle entérale ou parentérale.
Les examens de laboratoire (en particulier les tests immunologiques, endocrinologiques et infectieux), les examens radiologiques, les examens endoscopiques, les tests urodynamiques, les tests fonctionnels du système nerveux autonome ou les examens neurologiques sont utiles pour détecter les causes possibles des formes secondaires.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Les options thérapeutiques pour soulager les symptômes et gérer les complications comprennent les prokinétiques (qui favorisent l'évacuation des selles), les antiémétiques (qui réduisent les nausées et les vomissements), les antispasmodiques ou les analgésiques pour soulager la douleur, les antibiotiques non absorbables ou systémiques (qui inhibent la croissance des bactéries intestinales) ou les probiotiques sans lactose.
La nutrition entérale (intestinale) et parentérale (intraveineuse) joue un rôle clé dans la prise en charge de cette affection.
Une intervention chirurgicale peut être envisagée chez certaines personnes. Les interventions disponibles comprennent les stomies digestives (par exemple, la gastrostomie décompressive ou la cæcostomie, la dijunostomie pour la nutrition entérale, l'iléostomie, la colostomie) qui permettent un accès direct au tractus gastro-intestinal affecté.
La transplantation intestinale est actuellement le seul traitement définitif de la pseudo-obstruction intestinale. Cependant, compte tenu du risque élevé de complications et d'échec de la transplantation, cette stratégie est réservée aux patients présentant une dilatation gastro-intestinale massive ou qui ne peuvent pas poursuivre une nutrition parentérale pour l'une des raisons suivantes : insuffisance hépatique sévère, absence d'accès veineux, septicémie ou troubles métaboliques récurrents, ou maladies mettant en jeu le pronostic vital et entraînant une perte hydrique et électrolytique sévère.
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