الأورام الجنبية الليفية الانفرادية
ما هذا؟
الأورام الجنبية الليفية الانفرادية (TFSP) هي أورام نادرة تنشأ من النسيج الضام تحت الجنبي ويمكن أن تتطور من غشاء الجنب الحشوي أو الجداري. يختلف مظهرها وشكلها وحجمها بشكل كبير. يمكن أن تحدث في شكل تكوينات عقدية صغيرة أو آفات كبيرة داخل الصدر. في معظم الحالات يكون لهذه الأورام سلوك حميد، ونادرًا ما تكون خبيثة.
الأسباب وعوامل الخطر
في الأورام الليفية الانفرادية لغشاء الجنب، على عكس أورام الظهارة المتوسطة، لم يتم تحديد أي ارتباط بالتعرض للأسبستوس أو المواد المسرطنة الأخرى، ولا يزال سببها غير معروف.
هذه أورام نادرة جدًا، حيث تبلغ نسبة الإصابة بها 2.8 لكل 100000 ورم، وتؤثرعلى كل من الجنسين وعلى جميع الأعمار (تم الإبلاغ عن حالات تتراوح بين 5 و 87 عامًا) وتبلغ ذروتها بين العقدين السادس والسابع من العمر.
ما هي الأعراض؟
ما يقرب من 50٪ من المرضى الذين يعانون من (TFSP) لا تظهر عليهم أعراض في وقت التشخيص، ويتم اكتشاف الأورام من حين لآخر على الأشعة السينية للصدر، والتي غالبًا ما تظهر كتلة مقيدة ومتجانسة، عادة ما تكون على اتصال بجدار الصدر أو بجوار الرئة. قد تشمل الأعراض السعال وضيق التنفس وألم الصدر ونزيف مجرى الهواء واعتلال المفاصل الرئوي الضخامي والحصين الرقمي.
كيف يتم تشخيصه؟
الفحص المرجعي للتشخيص هو فحص الصدر، والذي يظهر عمومًا كتلًا محددة ومتجانسة؛ من ناحية أخرى، يتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي بطريقة محدودة.
تصوير الصدر بالأشعة السينية، فحص الصدر.
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
الجراحة الجذرية هي العلاج المفضل لـ (PSTF)، مع إمكانية إزالة الحمة الرئوية المجاورة للآفة. في معظم الحالات، تكون الجراحة هي العلاج النهائي لهذا النوع من الأورام الخبيثة، ونادرًا ما تتكرر (PSTF). لم يتم توثيق فعالية العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي بشكل جيد. غالبًا ما يحدث تكرار المرض في أول 24 شهرًا بعد الجراحة، إما محليًا في الموقع السابق أو عن بُعد. نظرًا لضعف الاستجابة لعلاجات السرطان المتاحة حاليًا، يظل الاستئصال الجراحي هو العلاج المفضل في حالة التكرار.