Síndrome de Lambert-Eaton (síndrome miasténico de Lambert-Eaton)
¿Qué es?
El síndrome miasténico de Eaton-Lambert (SMLE) es una enfermedad rara que afecta a la unión neuromuscular, es decir, a la estructura que permite que los impulsos eléctricos de los nervios se transmitan a los músculos. Se trata de una enfermedad autoinmune, en la que el daño es causado por los anticuerpos que nuestro sistema inmunitario produce contra la unión neuromuscular. Es una enfermedad adquirida (no se nace con la enfermedad). En el 50-60% de los casos se asocia a un cáncer, a menudo de pulmón.
¿Cuáles son los síntomas?
La aparición suele producirse en la edad adulta. El síntoma principal es la debilidad, que afecta sobre todo a los músculos proximales de las extremidades (muslos y nalgas, y con menos frecuencia a los hombros), pero que puede afectar a toda la musculatura más adelante. Junto con la debilidad, también son frecuentes síntomas como la sequedad de boca, la disfunción eréctil y el estreñimiento (los llamados síntomas autonómicos). La electromiografía y la búsqueda de anticuerpos contra los canales de calcio son esenciales para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica?
Una vez hecho el diagnóstico, deben realizarse investigaciones (en particular, tomografías computarizadas y PET-TC) para descartar la presencia de un tumor; si son negativas, las investigaciones deben repetirse periódicamente en los meses siguientes.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
La debilidad causada por el LEMS responde bien a la 3,4-diaminopiridina. Si se encuentra una neoplasia, el tratamiento de la misma suele dar lugar a la curación. Las formas resistentes pueden responder a terapias inmunosupresoras o a inmunoglobulinas intravenosas.
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