Malformation de Chiari
Qu'est-ce que c'est?
La malformation de Chiari est un défaut structurel de la fosse crânienne postérieure, qui est plus petite que la normale. Pour y faire face, les structures nerveuses (cervelet, tronc cérébral, nerfs crâniens inférieurs) qui s'y trouvent sont contraintes de se déplacer vers le haut ou vers le bas.
Deux variantes peuvent être reconnues:
- Type I. Ils ont une évolution plus bénigne, dans laquelle la syringomyélie (une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans la moelle épinière qui provoque une compression et des lésions des fibres nerveuses de la moelle épinière) peut se développer dans 30-40% des cas, mais des signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens et d'hydrocéphalie apparaissent rarement.
- Type II. Très souvent associé à un spina bifida entraînant une hydrocéphalie et un dysfonctionnement respiratoire et de la déglutition en raison de la syringomyélie.
Causes et facteurs de risque
Quels sont les symptômes?
La distorsion anatomique peut produire:
- les maux de tête et douleurs dans la région de la nuque et du cou;
- le dysfonctionnement de certaines structures nerveuses avec l'apparition de troubles de la respiration (apnée), de la déglutition et de l'équilibre;
- l'obstruction de la circulation normale du liquide céphalo-rachidien, ce qui peut entraîner l'apparition d'une hydrocéphalie;
- la syringomyélie, qui se traduit d'abord par l'apparition de troubles sensitifs dans les quatre membres avec fourmillements et douleurs, voire, dans les cas les plus graves, par l'apparition de paralysies.
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic repose sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière, et sur des tests neurophysiologiques (potentiels évoqués somatosensoriels et moteurs).
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Le traitement chirurgical consiste à élargir la fosse crânienne postérieure en retirant une petite partie de l'os à la base du crâne et à l'arrière de la première vertèbre cervicale et en élargissant la membrane qui entoure les structures nerveuses (dura meninges) à cet endroit.
Dans plus de 90% des cas de malformation de Chiari de type I, une amélioration significative des symptômes et une disparition progressive de la syringomyélie peuvent être obtenues.
En cas de malformation de Chiari de type II, le pronostic est étroitement lié aux malformations concomitantes.
Le séjour postopératoire est d'environ une semaine.
Le patient doit être réévalué dans la clinique externe un mois après la chirurgie. Après six mois, une IRM du cerveau et de la moelle épinière est effectuée pour documenter la régression de la syringomyélie. Par la suite, l'IRM peut être effectuée chaque année.
Où le traitons-nous?
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