التشوه الخياري
ما هذا؟
التشوه الخياري هو عيب هيكلي في الحفرة القحفية الخلفية، وهي أصغر من الحجم الطبيعي. للتكيف مع ذلك تضطر الهياكل العصبية (المخيخ وجذع الدماغ والأعصاب القحفية السفلية) الموجودة بداخلها إلى التحرك لأعلى أو لأسفل.
يمكن التعرف على متغيرين:
- النوع الأول: له مسار أكثر اعتدالًا، حيث أن تكهف النخاع الشوكي (تراكم السائل النخاعي في الحبل الشوكي الذي قد يسبب ضغطًا وتلفًا للألياف العصبية في الحبل الشوكي) يمكن أن يتطور في 30-40٪ من الحالات، ولكن نادرًا ما تظهر علامات ضعف العصب القحفي واستسقاء الرأس.
- النوع الثاني غالبًا ما يرتبط بالسنسنة المشقوقة التي تسبب استسقاء الرأس واختلال الجهاز التنفسي والبلع بسبب تكهف النخاع.
الأسباب وعوامل الخطر
ما هي الأعراض؟
قد ينتج التشوه التشريحي:
- الصداع والألم في منطقة الرقبةذ؛
- اختلال وظيفي في بعض الهياكل العصبية مع بداية اضطرابات التنفس (انقطاع النفس) والبلع والتوازن؛
- عرقلة التدفق الطبيعي للسائل النخاعي، مما قد يؤدي إلى تطور استسقاء الرأس؛
- حقنة النخاع، مما يؤدي إلى ظهور اضطرابات حسية في جميع الأطراف الأربعة مع الوخز والألم، بل في الحالات الشديدة يؤدي ظهور الشلل.
كيف يتم تشخيصه؟
يعتمد التشخيص على التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي، واختبارات الفيزيولوجيا العصبية (الإمكانات الحسية الجسدية والحركية المستحثة).
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
يتمثل العلاج الجراحي في توسيع الحفرة القحفية الخلفية عن طريق إزالة جزء صغير من العظم في قاعدة الجمجمة وخلف أول فقرة من فقرات الرقبة وتوسيع الغشاء المحيط بالهياكل العصبية (السحايا الجافية) في هذا المكان.
في أكثر من 90% من حالات التشوه الخياري من النوع الأول، يمكن تحقيق تحسن كبير في الأعراض وفي الاختفاء التدريجي لتكهف النخاع الشوكي.
في حالة التشوه الخياري من النوع الثاني، يرتبط التشخيص ارتباطًا وثيقًا بالتشوهات المصاحبة.
تستغرق مدة الإقامة في المستشفى بعد العملية الجراحية أسبوعا واحدا تقريبًا.
يجب إعادة تقييم المريض في العيادة الخارجية بعد شهر من الجراحة. بعد ستة أشهر، يتم إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي لتوثيق انحدار تكهف النخاع. بعد ذلك، يمكن إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي كل عام.