Краниосиностоз
Что это?
Существует множество условий, которые приводят к появлению деформации строения черепа и лица.
Иногда краниостеноз может быть связан с очень сложными полимальформативными синдромами (синдром Апера или синдром Крузона), но чаще он возникает спорадически и не связан с проблемами неврологического или системного развития.
Наиболее распространенными вариантами являются:
- скафоцефалия;
- плагиоцефалия;
- тригоноцефалия;
- брахицефалия.
Причины и факторы риска
При рождении многочисленные кости черепа ребенка не сращены вместе, как в других частях тела, а соединены друг с другом особым видом хрящевой ткани, известной как шов: под влиянием роста мозга эти швы позволяют черепу легко и симметрично расширяться.
Если по какой-либо причине один из этих швов окостеневает слишком рано, череп вынужден расти в том направлении, в котором он не встречает сопротивления, что приводит к заметной деформации.
Каковы симптомы заболевания?
Некоторые виды краниостеноза проявляются с рождения, другим требуется несколько месяцев, чтобы стать заметными; тем не менее, все формы краниостеноза проявляются в течение первого года жизни.
Помимо асимметрии черепной коробки часто наблюдается раннее чрезмерное закрытие переднего родничка, которое обычно происходит к годовалому возрасту, и пальпируемая костная шпора по ходу соответствующего шва.
Как диагностируется?
Диагностика, помимо тщательного клинического обследования, включает в себя специальный вид компьютерной томографии (КТ) черепа с трехмерной реконструкцией.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Проводится хирургическое вмешательство; оптимальное время для операции и тип вмешательства зависят от варианта краниостеноза.
Зачастую требуется взаимодействие команды нейрохирургов и челюстно-лицевых хирургов, а проводить операцию предпочтительно в течение первого года жизни, чтобы получить наилучшие эстетические результаты и минимизировать ущерб, связанный со сдавливанием головного мозга и орбитальных структур.
Операции предусматривают удаление некоторых частей костей черепа, их ремоделирование, а затем их повторное соединение и фиксацию с помощью микровинтов и титановых микропластин.
Для этих операций часто требуется прибегать к переливанию крови, но поскольку речь не идет о срочных операциях, можно запланировать сдачу донорской крови одним из родителей или другим совместимым членом семьи.
Послеоперационная госпитализация длится примерно одну неделю.
После операции проводится амбулаторный осмотр через месяц после выписки, а затем через три месяца. Примерно через шесть месяцев после операции проводится повторная КТ черепа с трехмерной реконструкцией для того, что подтвердить надлежащее ремоделирование черепа.