颅缝早闭
定义
有许多情况会导致头颅和面部畸形。
颅缝早闭有时可能与非常复杂的多畸形综合征(Aper综合征或Crouzon综合征)相关,但这种情况通常是偶尔发生,与神经或系统问题无关。
最常见的畸形如下:
· 舟状头畸形;
· 斜头畸形;
· 三角头畸形;
· 短头畸形;
原因和风险因素
出生时,儿童头骨的多个骨骼不像身体其他部位那样连接在一起,而是通过一种名为缝合线的特殊软骨相互连接:在大脑生长的影响下,这些缝合线允许头骨轻松对称地扩张。
如果由于任何原因,其中一条缝合线过早骨化,那么颅骨将被迫向不受阻力的方向生长,导致明显的畸形。
症状描述
有些类型的颅缝早闭从出生时就比较明显,有些则需要几个月才能显现出来;但是,所有形式的颅缝早闭都将在出生后第一年内出现。
除颅骨不对称外,通常在一岁时出现前囟门早期过度闭合,并沿相应缝合线可触及骨刺。
如何诊断?
除了进行彻底的临床检查外,诊断程序还包括以三维重建的方式对颅骨进行特殊类型的计算机断层扫描(CT)。
建议进行的检查
如何治疗?
进行外科手术干预;手术的最佳时间和干预类型取决于颅骨狭窄的类型。
通常需要神经外科医生和颌面外科医生团队的合作,手术的最佳时间为出生后的第一年内,以获得最佳的美学效果,并尽量减少与大脑和眼眶结构压缩相关的损伤。
手术包括移除颅骨的某些部分,对其进行重塑然后重新连接,并用微型螺钉和微型钛板进行固定。
这些手术通常需要输血,但由于不是紧急手术,可以安排父母或其他合适的家庭成员献血。
术后住院时间约为一周。
手术后,出院后一个月进行门诊检查,三个月后进行复查。手术后大约六个月,再次以三维重建的方式重复头颅CT扫描,以确认头颅正确重建。