Фокальная узелковая гиперплазия (ФУГ)
Что это?
Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) является второй по частоте доброкачественной опухолью печени и встречается преимущественно у молодых женщин. ФНГ обычно небольшая (<5 см) и развивается как твердое узловое образование в нормальной печени. Это происходит в правом или левом полушарии с одинаковой частотой. Образование характеризуется наличием центрального фиброзного рубца (scar) с радиальными перегородками, но примерно в 15% случаев эта особенность не обнаруживается. С гистологической точки зрения ФНГ содержит тяжи нормальных гепатоцитов, разделенные между собой множественными фиброзными перегородками, исходящими из центрального рубца, который часто содержит артериальный сосуд, радиально разделяющийся на более мелкие артериолы.
Причины и факторы риска
Этиология, т.е. причина развития ФНГ, не очень хорошо известна, но наиболее признанная теория состоит в том, что в основе лежит аномалия развития сосудов. В прошлом полагали, что возможными предрасполагающими факторами могут быть женские половые гормоны и оральные контрацептивы, но эта взаимосвязь все еще обсуждается.
Каковы симптомы заболевания?
Иногда опухоль может вызывать определенный дискомфорт или боль в животе или другие совершенно неспецифические симптомы; кроме того, за исключением некоторых спорадических случаев, функциональные пробы печени в норме и уровни альфа-фетопротеина (AФП) не изменяются.
Как диагностируется?
У большинства пациентов ФНГ протекает бессимптомно и чаще всего ее выявляют случайно при обследовании (УЗИ, КТ и МРТ) по поводу другого заболевания.
При ультразвуковом исследовании ФНГ выглядит как хорошо разграниченное, однородное образование с центральным гиперэхогенным (то есть более четким) рубцом. Использование контрастного вещества для ультразвука, которое позволяет визуализировать морфологию артерий опухоли, помогает в дифференциальной диагностике в отношении аденомы. На КТ центральный рубец становится гиперплотным на поздних снимках, а также на МРТ характеристики рубца и отсутствие контрастного захвата капсулы позволяют отличить ФНГ от других образований с артериальным усилением (гепатокарцинома, аденома).
Таким образом, благодаря достижениям в радиологии, большинство случаев ФНГ можно диагностировать с помощью традиционных методов (КТ и МРТ) с достаточной степенью уверенности. Большие трудности возникают в случаях, когда типичный центральный рубец отсутствует, и, следовательно, осложняется постановка дифференциального диагноза, определяясь между доброкачественным и злокачественным образованием (в частности, фиброламеллярной гепатокарциномой). В этих случаях окончательный диагноз может быть установлен только путем гистологического исследования (т. е. микроскопической оценки характеристик опухоли), и поэтому иногда необходимо предложить пациенту хирургическую резекцию, так как при тонкоигольной биопсии (т.е. аспирации совсем небольшого количества клеточного материала, выполняемой тонкой иглой) результат оказывается неудовлетворительным.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Как упоминалось ранее, ФНГ является доброкачественным образованием, и поэтому его развитие без хирургического лечения протекает медленно. Пациенты в большинстве случаев всегда остаются бессимптомными, а такие осложнения, как разрыв, кровотечение и некроз в области поражения, очень редки. Кроме того, о случаях злокачественного перерождения не сообщается.
Следовательно, лечение зависит от достоверности диагностики и симптоматики. Бессимптомные пациенты с поражениями, характерными для ФНГ, в лечении не нуждаются. И наоборот, если есть диагностическая неопределенность, может потребоваться хирургическое вмешательство для гистологического подтверждения. Пациенты, у которых наблюдаются стойкие симптомы в течение длительного периода времени (и у которых исключены другие основные патологии), или у которых наблюдается увеличение размера опухоли, могут быть направлены на хирургическую операцию.