Стромальные опухоли яичников
Что это?
Стромальные опухоли яичников считаются редкими опухолями, составляя 3-5% от всех новообразований яичников, с частотой встречаемости 2,1/1 000 000. К ним относятся в целом доброкачественные "чисто стромальные опухоли" (опухоль клеток теки, опухоль стероидных клеток, опухоль клеток Лейдига), "опухоли полового шнура" (опухоль гранулоса клеток взрослого типа, опухоль гранулоса клеток ювенильного типа, опухоль клеток Сертоли, опухоль полового шнура с кольцевыми канальцами) и смешанные "стромально-половые опухоли" (опухоль Сертоли-Лейдига). Возраст начала заболевания чрезвычайно широк и варьируется от педиатрического и подросткового до взрослого.
Каковы симптомы заболевания?
Наиболее частыми симптомами являются боли в животе и/или тазу, растяжение живота, нерегулярность менструального цикла, аномальные вагинальные кровотечения у девочек препубертатного возраста и женщин в постменопаузе, повышенное оволосение тела (гирсутизм). Однако нередки случаи, когда этот тип опухоли не проявляет клинических признаков и диагностируется случайно во время гинекологического ультразвукового исследования, проводимого по другим причинам.
- растяжение живота
- абдоминально-тазовая боль
- нерегулярность менструаций
- постменопаузальные кровотечения
- гирсутизм
- ранний псевдопубертат
Как диагностируется?
Для постановки диагноза требуется:
- гинекологическое ультразвуковое исследование
- компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости
- анализ крови на дозировку определенных маркеров (альфа-фетопротеин, бета-ХГЧ, CA125, ингибин B, AMH)
Пациенты с опухолями клеток Сертоли-Лейдига проходят генетический тест на мутации в гене DICER1.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Лечение хирургическое и варьируется в зависимости от степени заболевания и возраста пациента. Стандартная процедура включает удаление матки, труб, яичников, сальника и биопсию брюшины и может быть выполнена лапаротомически (хирургическое вскрытие брюшной полости) или лапароскопически (через небольшие разрезы в брюшной полости и пупочной области). У молодых пациенток, желающих сохранить фертильность, в отдельных случаях возможно сохранение здоровой матки и яичника. При некоторых видах стромального рака яичников и в случае распространения заболевания может потребоваться химиотерапия. После диагностики и лечения стромальной опухоли яичников необходимо регулярно проводить гинекологические, инструментальные и лабораторные обследования с различной частотой и продолжительностью в зависимости от типа опухоли и стадии заболевания.