Болезнь Паркинсона
Что это?
Болезнь Паркинсона - это медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание, затрагивающее определенные участки мозга, которые участвуют в координации движений. При болезни Паркинсона происходит разрушение нервных клеток в так называемой черной субстанции, расположенной глубоко в мозге, что приводит к снижению количества дофамина, выделяемого самими нейронами. Болезнь Паркинсона - второе по распространенности нейродегенеративное заболевание после деменции Альцгеймера. Примерно 1 из 100 человек старше 65 лет и примерно 1 из 10 человек старше 80 лет страдают этим заболеванием. Болезнь Паркинсона обычно начинается в возрасте от 50 до 80 лет, но бывают редкие случаи ранних форм, чаще всего это связано с наличием мутаций или генетических вариантов. Проявление заболевания похоже на другие двигательные расстройства, известные как паркинсонизм, но эти расстройства вызваны другими состояниями, такими как инсульт, некоторые лекарства, гидроцефалия, деменция тела Леви и прогрессирующий надъядерный паралич, которые необходимо правильно отличать от болезни Паркинсона.
Каковы симптомы заболевания?
Диагноз болезни Паркинсона основывается на наличии трех ключевых симптомов: тремор покоя, гипертонус (или ригидность) и брадикинезия. Тремор покоя - это ритмичный тремор (обычно рук), присутствующий, когда мышцы расслаблены, который имеет тенденцию уменьшаться во время волевых движений, исчезать во время сна и ухудшаться во время стресса. Гипертонус - это повышение ригидности мышц, что затрудняет само движение. Брадикинезия, с другой стороны, представляет собой замедление волевых движений, которые также становятся менее интенсивными и трудно инициируемыми. В дополнение к ним может наблюдаться целый ряд других сопутствующих симптомов, включая: трудности с поддержанием равновесия (постуральная неустойчивость), изменения в осанке (она становится искривленной) и походке (склонность волочить ноги, с мелкими шагами и уменьшенным размахом рук). На более поздних стадиях заболевания пациенты, как правило, внезапно останавливаются и описывают ощущение, что их ноги приклеились к земле (феномен "замораживания"). Другие непроизвольно ускоряют шаг неравномерно, чтобы избежать падения (эта тенденция называется фестинацией). Симптомы, которые являются более неспецифическими, но могут начаться на несколько лет раньше, чем двигательные симптомы, включают: изменения сна, включая бессонницу и так называемые расстройства поведения во сне REM, при которых люди видят яркие сны и склонны ерзать и двигаться в кровати во время сна; депрессию; снижение чувствительности к запахам (гипосмия); запоры и проблемы с мочеиспусканием. При запущенных формах заболевания у некоторых людей могут также развиться когнитивные нарушения, ведущие к деменции.
- тремор покоя
- гипертонус
- брадикинезия
- изменения в осанке и походке
- изменения сна
- депрессия
- гипосмия
- запор
- нарушения мочеиспускания
- когнитивные нарушения
Как диагностируется?
Для диагностики болезни Паркинсона необходима оценка невролога с помощью специального объективного обследования. Это включает оценку тремора, ригидности, способности выполнять быстрые попеременные движения, равновесия и ходьбы. Если клинический диагноз неясен, врач может дать человеку леводопу - первый и основной препарат, используемый для лечения болезни Паркинсона. Если леводопа вызывает явное улучшение, скорее всего, имеет место болезнь Паркинсона. Нейрорадиологические исследования, такие как КТ или МРТ головного мозга, проводятся для исключения наличия других причин паркинсонизма (в основном сосудистых), но пока не могут обеспечить специфические элементы в диагностике болезни Паркинсона. Особый метод функциональной визуализации, называемый DaT SCAN, способен подтвердить или исключить страдание дофаминсодержащих нейронов на ранней стадии заболевания. Сцинтиграфия миокарда с использованием трассера 123MIBG также может быть полезна на ранних стадиях заболевания, поскольку позволяет выявить изменения норадренергической передачи в сердце.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
На сегодняшний день не существует лекарств или процедур, которые могли бы окончательно вылечить болезнь Паркинсона. Однако существует ряд очень эффективных способов облегчить симптомы и позволить пациентам заниматься обычной повседневной деятельностью. Леводопа является основным из этих препаратов, так как она способна непосредственно восполнить недостаток дофамина, который вызывает симптомы заболевания, но существует также несколько других классов молекул (например, допаминоагонисты, ингибиторы МАО-В, ингибиторы КОМТ), которые часто используются в комбинации с леводопой и друг с другом, особенно если леводопа потеряла эффективность (что может произойти после нескольких лет или десятилетий заболевания) или не переносится из-за появления побочных эффектов. Фармакологическая терапия всегда должна сочетаться с двигательной реабилитацией, проводимой опытным физиотерапевтом, который определяет протокол на основе особенностей и симптомов пациента. Когда фармакологической терапии уже недостаточно для контроля симптомов или появляются значительные побочные эффекты, определенным категориям пациентов без когнитивных нарушений и психических расстройств может быть показана глубокая стимуляция мозга - нейрохирургическое вмешательство, проводимое под легкой седацией и включающее введение мозговых электродов, викарирующих функцию дофамина.
Где мы это лечим?
Наш отделения
-
Отделение Неврологии и нейрореабилитации Ospedale San Raffaele (Сан-Раффаеле)
-
Отделение Реабилитации и функционального восстановления Ospedale San Raffaele (Сан-Раффаеле)
-
Отделение неврологии и инсульта Policlinico San Donato (Сан-Донато)
-
Отделение Нейрофизиопатологии Ospedale Galeazzi - Sant’Ambrogio (Галеацци-Сант’Амброджио)