帕金森病
定义
帕金森病是一种进展缓慢的退行性疾病,累及大脑中共同协调运动的特定区域。帕金森病患者的黑质神经细胞(位于脑深部)发生病变,导致神经元释放的多巴胺数量减少。帕金森病是仅次于阿尔茨海默氏痴呆的第二大神经退行性疾病。65岁以上人群的发病率约为1/100,80岁以上人群的发病率约为1/10。帕金森病的发病年龄通常为50~80岁,但也有更早的罕见病例,最常见的原因是存在突变或遗传变异。帕金森病的表现与其他运动障碍疾病(即帕金森综合征)相似,但运动障碍疾病是由卒中、服药、脑积水等情况以及路易体痴呆和进行性核上性麻痹等病症引起的,因此必须正确区分帕金森综合征与帕金森病。
症状描述
帕金森病的诊断基于3项关键症状:静止性震颤、肌张力亢进(或强直)和运动徐缓。静止性震颤指肌肉松弛时出现的节律性震颤(通常在手部出现),自主运动时症状减轻,睡眠时症状消失,应激时症状加重。肌张力亢进指肌肉僵硬增加,导致运动困难。而运动徐缓是指自主运动减慢,且运动范围缩小,难以开始运动。除此之外,还可能出现各种其他伴随症状,包括:难以保持平衡(体位不稳)、姿势改变(弯曲)和步态改变(有拖步倾向,且步伐小,手臂摆动减少)。在疾病的更晚期阶段,患者常常突然停下来,感觉自己的双脚好像被粘在地上(“冰冻”现象)。另外还有患者会不自主地以一种不稳定的方式加快步伐,以避免自己跌倒(将这种倾向称为慌张步态)。更不具特异性但比运动症状早几年出现的症状包括:睡眠改变(包括失眠和所谓的REM睡眠行为障碍,出现这种症状的患者梦境生动,并在睡眠期间出现烦躁不安和在床上多动作的情况)、抑郁、对气味的敏感性降低(嗅觉减退)、便秘和泌尿问题。在疾病的晚期阶段,部分患者还可能出现认知缺陷,导致痴呆症。
- 静息震颤
- 肌张力亢进
- 运动徐缓
- 姿势改变和步态改变
- 睡眠改变
- 抑郁
- 嗅觉减退
- 便秘
- 排尿障碍
- 认知缺陷
如何诊断?
进行帕金森病诊断时,需由神经科医师通过专项的客观检查来进行评价。其中包括对震颤、强直、进行快速交替运动的能力、平衡和行走的评估。如果临床诊断尚不明确,医生可给予左旋多巴(第一个也是主要用于治疗帕金森病的药物)。如果患者服用左旋多巴后,症状显著改善,则说明患者很可能患有帕金森病。进行脑部CT或MRI等神经学检查可排除帕金森综合征(尤其是血管性帕金森综合征)的其他病因,但还无法提供诊断帕金森病的特定要素。有一种特殊的功能成像方法叫做DaT SCAN,能够在疾病早期确定或排除含多巴胺神经元的病变。在疾病早期,可使用123MIBG示踪剂进行心肌闪烁图检查,因为该检查可突出显示心脏中去甲肾上腺素能传递的改变。
建议进行的检查
如何治疗?
截至目前,尚无能够明确治愈帕金森病的药物或手术。不过,还是有几种非常有效的治疗选择可缓解症状,让患者能够进行正常的日常活动。左旋多巴是其中一个主要的治疗选择,因为左旋多巴可直接补充缺乏的多巴胺,而多巴胺缺乏正是引起疾病症状的病因,不过,另外还有几类分子药物(如多巴胺激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂)常与左旋多巴联用,并相互联用,尤其是当左旋多巴失效(可能发生在患病数年或数十年后)或不被耐受(出现副作用)时。药物治疗必须始终与运动康复结合进行,运动康复由经验丰富的理疗师根据患者的特征和症状确定治疗方案后进行。当药物治疗无法控制症状或出现重大副作用时,对于部分未出现认知缺陷和精神疾病、深部脑刺激的患者,可使用轻度镇静剂进行神经外科手术,植入脑电极来代替多巴胺的功能。