Аденомы гипофиза
Что это?
Аденомы гипофиза (АГ) – это доброкачественные опухоли, поражающие гипофиз. Гипофиз – это эндокринная железа, расположенная в костном углублении в клиновидной кости в средней черепной ямке, которое называется sella turcica и имеет размер около 9 мм, увеличиваясь в период полового созревания и беременности и уменьшаясь в размерах у детей и пожилых людей. Он расположен непосредственно под гипоталамусом и зрительным нервом и обычно делится на переднюю и заднюю части, передний гипофиз и задний гипофиз или нейрогипофиз, который является выступом гипоталамуса. Он окружен дуральной складкой под названием diaphragma sellae с отверстием для воронки гипоталамуса.
Гипофиз вырабатывает гормоны и регулирует секрецию гормонов другими эндокринными железами, действуя как «пульт управления» для многих жизненно важных функций организма, включая рост, кровяное давление, метаболизм и репродуктивную функцию. Гормоны, выделяемые гипофизом, включают гормон роста или соматотропин (ГР), тиреотропный гормон (ТТГ), адренокортикотропный гормон (АКТГ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ) и пролактин. Их выделение контролируется высвобождением гормона, вырабатываемого гипоталамусом, за исключением пролактина, выработка которого тонически подавляется допамином.
АГ – третья по распространенности опухоль мозга, составляющая 10-15% всех новообразований ЦНС. Пик заболеваемости аденомами гипофиза приходится на возраст от 30 до 60 лет, причем у женщин (20-45 лет) он наступает раньше, чем у мужчин (35-60 лет), что объясняется большей частотой развития пролактином у молодых женщин.
Обычно их классифицируют по размеру, различая микроаденомы (до 10 мм в диаметре) и макроаденомы. Микроаденомы диагностируются, если гиперсекреция гормонов вызывает симптомы, или случайно; в этих случаях лечение направлено на ремиссию гиперсекреции гормонов, сохранение нормальной функции гипофиза. При макроаденомах лечение направлено также на декомпрессию нервных структур и борьбу с опухолью.
Каковы симптомы заболевания?
АГ также можно классифицировать по клиническому течению на нефункционирующую и функционирующую.
При нефункционирующей АГ симптомы связаны с масс-эффектом и сдавлением окружающих тканей: потеря поля зрения (обычно битемпоральная) при сдавлении хиазмы, потеря остроты зрения или неспособность воспринимать цвета при сдавлении зрительного нерва, головная боль, гипопитуитаризм при сдавлении нормальной железы, гидроцефалия при прорастании в третий желудочек, лицевая боль и парестезии при вовлечении черепных нервов.
Функционирующая АГ приводит к развитию симптомов в зависимости от секреции гормонов:
- ГР-продуцирующая – акромегалия. Синдром включает акральный рост, профузный пот, астению, артралгию, непереносимость глюкозы и сахарный диабет, артериальную гипертензию и поражение органов, туннельный синдром запястья. Заболевание часто диагностируют, когда оно вызывает изменения внешних признаков, и на этом этапе оно уже вызвало повреждение органов. При отсутствии лечения ГР-продуцирующая АГ также может вызывать проблемы со зрением.
- ПРЛ-продуцирующая (пролактиномы). Она вызывает вторичную аменорею или олигоменорею, галакторею и гинекомастию. У мужчин основными симптомами являются потеря либидо и импотенция со снижением количества сперматозоидов.
- АКТГ-продуцирующая - болезнь Кушинга. Заболевание чаще встречается у женщин и имеет неблагоприятный прогноз, проявляется центростремительным ожирением, лунообразным лицом с плеторическим аспектом, гирсутизмом, артериальной гипертензией, мышечной слабостью, психическими нарушениями, аменореей и красными стриями.
- ТТГ-продуцирующая. Она вызывает гипертиреоз: повышенное потоотделение, тремор рук, нарушения сна, истончение кожи и тонкие и ломкие волосы, мышечную слабость, более частую кишечную перистальтику и потерю веса. Тиреотоксический криз – это редкое, но тяжелое осложнение гипертиреоза, которое развивается при серьезном заболевании или физическом напряжении пациента; он проявляется повышением температуры тела до 40 градусов Цельсия и выше, тахикардией, рвотой, диареей и обезвоживанием.
Как диагностируется?
- Образец крови для анализа на гормоны
- КТ. Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастным усилением менее эффективна, чем МРТ, в диагностике небольших аденом и определении распространения крупных опухолей, но может проводиться, если МРТ недоступна или противопоказана.
- МРТ головного мозга. Предпочтительным методом визуализации является МРТ селлярной области, которая позволяет получить подробную информацию о локализации опухоли, ее размере, распространении и связи с окружающими структурами, такими как хиазма и кавернозные синусы.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Хирургическое вмешательство. Выбор делают в зависимости от размера и характеристик опухоли.
- Транссфеноидальный доступ. Пациент находится под общей анестезией, делается разрез 2 см в щечно-десневом соединении, симметрично пересекающий среднюю линию, обнажается носовая ость и начинается диссекция с образованием септального подслизистого одностороннего канала для достижения клиновидного клюва. Большой кусок верхней костной перегородки удаляют и сохраняют в растворе антибиотика для герметизации дна турецкого седла. Вскрывают переднюю стенку клиновидной кости, определяют стенку турецкого седла, вскрывают дно турецкого седла и твердую мозговую оболочку, чтобы добраться до аденомы гипофиза. После удаления опухоли накладывают дуральную заплату, а фрагмент кости из носовой перегородки размещают поверхностно с помощью фибринового клея. Раствор антибиотика рифамицина оставляют в клиновидной пазухе после промывания перекисью водорода и физиологическим раствором. Двустороннюю переднюю тампонаду носа выполняют с помощью двух стандартных повязок, отодвинув слизистую перегородки медиально, чтобы закрыть остатки костной и хрящевой перегородки. Затем сублабиальную рану зашивают рассасывающейся нитью и сразу приводят пациента в сознание.
- Краниотомия (лобно-височный орбитозигоматический доступ)
Медикаментозная терапия
- Аналоги соматостатина при акромегалии
- Агонисты дофамина, такие как бромокриптин и каберголин, при пролактиномах
- Антитиреоидные препараты при ТТГомах
Лучевая терапия. Ее можно применять в качестве терапии первой линии или проводить после хирургического вмешательства.