Adenoame hipofizare
Ce este?
Adenoamele hipofizare (AP) sunt tumori benigne care afectează glanda pituitară. Glanda pituitară este o glandă endocrină situată într-o cavitate osoasă din osul sfenoid din fosa craniană mijlocie, numită sella turcica, și măsoară aproximativ 9 mm, fiind mai mare la pubertate și sarcină și mai mică la copii și la adulții mai în vârstă. Se află imediat sub hipotalamus și chiasma optică și este de obicei împărțită în partea anterioară și cea posterioară, hipofiza anterioară și hipofiza posterioară sau neurohipofiza, care este o proeminență a hipotalamusului. Este înconjurată de un pliu dural numit diaphragma sellae cu o deschidere pentru tulpina infundibulară.
Glanda pituitară produce hormoni și reglează secreția de hormoni de către alte glande endocrine, acționând ca un „panou de control” pentru multe funcții vitale ale organismului, inclusiv creșterea, tensiunea arterială, metabolismul și reproducerea. Hormonii secretați de hipofiză includ hormonul de creștere sau somatotropina (GH), hormonul de stimulare a tiroidei (TSH), hormonul adenocorticotropic (ACTH), hormonul de stimulare foliculară (FSH), hormonul luteinizant (LH) și prolactina. Eliberarea acestora este controlată de hormonul de eliberare produs de hipotalamus, cu excepția prolactinei, a cărei producție este inhibată tonic de dopamină.
AP sunt a treia cea mai frecventă tumoră cerebrală, reprezentând 10-15% din toate neoplaziile SNC. Incidența maximă a adenoamelor hipofizare are loc între 30 și 60 de ani și apare mai devreme la femei (20-45 de ani) decât la bărbați (35-60 de ani), datorită frecvenței mai mari a prolactinoamelor la femeile tinere.
Sunt în general clasificate în funcție de mărime, distingându-se microadenoame (până la 10 mm în diametru) și macroadenoame. Microadenoamele sunt diagnosticate dacă hipersecreția hormonală determină simptome sau întâmplător, în aceste cazuri tratamentul vizează remiterea hipersecreției hormonale, păstrarea funcției hipofizare normale. În macroadenoame tratamentul vizează și decompresia structurilor nervoase și controlul tumorii.
Care sunt simptomele?
AP poate fi clasificată și după comportamentul clinic în nefuncțională și funcțională.
În cazul AP nefuncționale, simptomele sunt legate de efectul de masă și de compresia țesuturilor înconjurătoare: pierderea câmpului vizual (de obicei bitemporal) în cazul compresiei chiasmei optice, pierderea acuității vizuale sau incapacitatea de a percepe culorile în cazul compresiei nervului optic, cefalee, hipopituitarism în cazul compresiei glandei normale, hidrocefalie în cazul creșterii în al treilea ventricul, durerel facială și parestezii din cauza afectării nervilor cranieni.
Funcționarea PA produce simptome în funcție de secreția hormonală:
Producerea de GH – acromegalie. Sindromul include creștere acrală, hiperidroză, astenie, artralgie, intoleranță la glucoză și diabet, hipertensiune și afectare de organe, sindromul tunelului carpian. Boala este adesea diagnosticată atunci când provoacă modificări ale trăsăturilor externe și în acest moment a provocat deja leziuni ale organelor. Dacă nu este tratată, AP producătoare de GH poate provoca și probleme de vedere.
Producerea de PRL (prolactinoame). Acestea provoacă amenoree secundară sau oligomenoree, galactorree, şi ginecomastie. La bărbați, simptomele de prezentare sunt pierderea libidoului și impotența cu scăderea numărului de spermatozoizi.
Producerea de ACTH – boala Cushing. Boala este mai frecventă la sexul feminin și are un prognostic nefavorabil, se prezintă cu obezitate centripetă, față pletorică în formă de lună, hirsutism, hipertensiune arterială, slăbiciune musculară, tulburări psihice, amenoree şi strie rubrae.
Producerea de TSH. Provoacă hipertiroidie: transpirație crescută, tremurături ale mâinilor, dificultăți de somn, subțierea pielii și păr fin și fragil, slăbiciune musculară, scaune mai frecvente și scădere în greutate. Furtuna tiroidiană este o complicație rară, dar severă a hipertiroidismului care apare atunci când un pacient tirotoxic devine foarte bolnav sau stresat fizic; se prezintă cu o creștere a temperaturii corpului la peste 40 de grade Celsius, tahicardie, vărsături și diaree și deshidratare.
Cum se diagnostichează?
Probă de sânge pentru testarea hormonilor
Tomografie computerizată. Tomografia computerizată (CT) cu intensificare cu contrast intravenos este mai puțin eficientă decât IRM în diagnosticarea adenoamelor mici și în definirea extensiei tumorilor mari, dar poate fi utilizată dacă IRM nu este disponibilă sau este contraindicată.
IRM cerebral. Studiul imagistic preferat este RMN al regiunii selare care which poate oferi detalii despre localizarea tumorii, mărimea, extinderea, și relația cu structurile înconjurătoare, cum ar fi chiasma optică și sinusurile cavernoase.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Intervenţie chirurgicală. Alegerea se face în funcție de mărimea și caracteristicile tumorii.
- Transsfenoidal. Pacientul este sub anestezie generală și se face o incizie de 2 cm la joncţiunea bucogingivală care traversează simetric linia mediană, se expune spina nazală şi se începe disecția, dezvoltându-se un tunel septal submucos unilateral pentru a ajunge la rostrul sfenoidal. O bucată mare din septul osos superior este îndepărtată și păstrată în soluție antibiotică pentru închiderea selară . Se deschide peretele anterior al sfenoidului și se identifică peretele selar , se deschide podeaua selară și dura pentru a ajunge la adenomul hipofizar. După extirparea tumorii, se folosește un plasture dural și un fragment de os din septul nazal este plasat superficial cu adeziv de fibrină. O soluție antibiotică de rifamicină este lăsată în sinusul sfenoidal după spălarea cu peroxid și soluție salină. Se efectuează un împachetare nazală anterioară bilaterală cu două pansamente standard, după ce s-a împins medial mucoasa septală pentru a acoperi septul osos și cartilaginos rezidual. Plaga sublabială se suturează apoi cu fir absorbabil și pacientul este trezit imediat.
- Craniotomie (abord frontotemporal-orbitozigomatic )
Tratament medical
- Analogi de somatostatină pentru acromegalie
- Agoniști ai dopaminei, cum ar fi bromocriptina și cabergolina pentru prolactinoame
- Medicamente antitiroidiene pentru TSHomas
Tratamentul cu radiații. Acesta poate fi utilizat ca tratament de primă linie sau poate fi efectuat după o intervenție chirurgicală.