Первичная церебральная лимфома (центральная нервная система)
Что это?
Первичные лимфомы центральной нервной системы - редкие опухоли, составляющие около 0,5-1% всех опухолей головного мозга и не более 1% всех неходжкинских лимфом. Они возникают в результате аномального распространения одного из типов белых кровяных клеток (лимфоцитов, в основном типа B) в центральной нервной системе. В большинстве случаев это диффузные крупные В-крупноклеточные лимфомы, но также встречаются случаи иммунобластных, лимфобластных, лимфом Беркитта и Т-клеточных лимфом с первичной церебральной локализацией.
Причины и факторы риска
Пик заболевания приходится на возраст от 60 до 70 лет, но оно может поражать людей любого возраста. Чаще встречается у мужчин. Она поражает примерно 0,5 из 100 000 человек и 9% ВИЧ-положительных людей. Отмечен рост заболеваемости с течением времени, причем настолько, что в ближайшие годы эта опухоль может стать самой распространенной опухолью мозга.
Причины неизвестны. Иммунодепрессия вирусного (ВИЧ), ятрогенного или врожденного происхождения была связана с возникновением первичных лимфом головного мозга. Он может возникнуть как второе новообразование после лечения химиотерапией. Однако большинство пациентов не страдают иммунодефицитом. Это не наследственное заболевание, но в некоторых семьях может быть предрасположенность к этому и другим лимфопролиферативным заболеваниям.
Каковы симптомы заболевания?
Симптомы связаны с наличием внутричерепного образования и поэтому неспецифичны:
- головные боли
- тошнота и рвота
- конвульсии (эпилептические припадки)
- изменения личности
- глазные симптомы
- трудности с речью (афазия)
- затрудненное движение части тела (гемипарез, паралич черепных нервов)
- двигательная инкоординация (атаксия)
Как диагностируется?
Диагноз ставится после проведения соответствующих инструментальных и лабораторных исследований, таких как:
- Магнитно-резонансная томография с контрастным веществом
- Исследование спинномозговой жидкости
- Биопсия предполагаемого поражения головного мозга
Затем диагностическая процедура завершается стадиальными исследованиями:
- Обследованием глаз
- Компьютерной томографией грудной клетки и брюшной полости
- УЗИ яичек (для пациентов мужского пола)
- Биопсией костного мозга и аспиратом костного мозга
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Лечение обычно состоит из циклов высокодозной химиотерапии с последующей радиотерапией головного мозга. Пожилые пациенты также могут лечиться только радиотерапией или только химиотерапией. В хорошо отобранных случаях после химиотерапии может быть проведена процедура пересадки костного мозга.