原发性脑淋巴瘤(中枢神经系统)
定义
原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的肿瘤,约占所有脑肿瘤的0.5%~1%,占所有非霍奇金淋巴瘤的不到1%。由中枢神经系统中的一种白细胞(淋巴细胞,主要是B型)分布异常所致。大多数病例为各种弥漫性大B细胞淋巴瘤,但也有免疫母细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特氏淋巴瘤和原发性脑定位的T细胞淋巴瘤病例。
原因和风险因素
该病最常见于60至70岁人群,但任何年龄都有可能发病。该病更常见于男性。该病影响每10万人中约0.5人以及约9%的HIV阳性患者。发病率随时间推移而不断增加,以至于未来几年这种肿瘤可能成为最常见的脑肿瘤。
病因尚未明确。病毒性(HIV)、医源性或先天性免疫抑制与原发性脑淋巴瘤有关。化疗后可能发生继发性脑淋巴瘤。然而,大多数患者不存在免疫缺陷。这不是遗传性疾病,但在某些家族中,可能有易患此病和其他淋巴组织增生性疾病的倾向。
症状描述
症状与颅内肿瘤形成有关,因此为非特异性:
- 头痛
- 恶心和呕吐
- 惊厥(癫痫发作)
- 人格改变
- 眼部症状
- 言语困难(失语)
- 身体局部活动困难(轻偏瘫、颅神经麻痹)
- 运动失调(共济失调)
如何诊断?
经适当仪器检查和实验室检查后进行诊断,例如:
- 使用造影剂进行的磁共振成像
- 脑脊液检查
- 疑似脑部病变部位活检
然后通过阶段性检查完成诊断性操作:
- 眼部检查
- 胸部和腹部计算机断层扫描
- 睾丸超声检查(男性患者)
- 骨髓活检和骨髓穿刺
建议进行的检查
如何治疗?
治疗方案通常包括高剂量化疗周期,然后对大脑进行放疗。高龄患者也可以只接受放疗或化疗。对于特定病例,可以在化疗后进行骨髓移植手术。
建议接受的手术/操作
治疗科室
可在GSD的以下科室向治疗原发性脑淋巴瘤(中枢神经系统)的专家问诊: