原发性脑淋巴瘤(中枢神经系统)

定义

原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的肿瘤,约占所有脑肿瘤的0.5%~1%,占所有非霍奇金淋巴瘤的不到1%。由中枢神经系统中的一种白细胞(淋巴细胞,主要是B型)分布异常所致。大多数病例为各种弥漫性大B细胞淋巴瘤,但也有免疫母细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特氏淋巴瘤和原发性脑定位的T细胞淋巴瘤病例。

原因和风险因素

该病最常见于60至70岁人群,但任何年龄都有可能发病。该病更常见于男性。该病影响每10万人中约0.5人以及约9%的HIV阳性患者。发病率随时间推移而不断增加,以至于未来几年这种肿瘤可能成为最常见的脑肿瘤。

病因尚未明确。病毒性(HIV)、医源性或先天性免疫抑制与原发性脑淋巴瘤有关。化疗后可能发生继发性脑淋巴瘤。然而,大多数患者不存在免疫缺陷。这不是遗传性疾病,但在某些家族中,可能有易患此病和其他淋巴组织增生性疾病的倾向。

症状描述

症状与颅内肿瘤形成有关,因此为非特异性:

  • 头痛
  • 恶心和呕吐
  • 惊厥(癫痫发作)
  • 人格改变
  • 眼部症状
  • 言语困难(失语)
  • 身体局部活动困难(轻偏瘫、颅神经麻痹)
  • 运动失调(共济失调)

如何诊断?

经适当仪器检查和实验室检查后进行诊断,例如:

  • 使用造影剂进行的磁共振成像
  • 脑脊液检查
  • 疑似脑部病变部位活检

然后通过阶段性检查完成诊断性操作:

  • 眼部检查
  • 胸部和腹部计算机断层扫描
  • 睾丸超声检查(男性患者)
  • 骨髓活检和骨髓穿刺

建议进行的检查

如何治疗?

治疗方案通常包括高剂量化疗周期,然后对大脑进行放疗。高龄患者也可以只接受放疗或化疗。对于特定病例,可以在化疗后进行骨髓移植手术。

建议接受的手术/操作

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗原发性脑淋巴瘤(中枢神经系统)的专家问诊:

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