Limfon cerebral primar (Sistemul nervos central)
Ce este?
Limfoamele primare ale sistemului nervos central sunt tumori rare, reprezentând aproximativ 0,5-1% din toate tumorile cerebrale și nu mai mult de 1% din toate limfoamele non-Hodgkin. Ele rezultă dintr-o distribuție anormală a unuia dintre tipurile de celule albe din sânge (limfocite, în principal de tip B) în sistemul nervos central. În cele mai multe cazuri, acestea sunt limfoame difuze cu celule B mari, dar există și cazuri de limfoame imunoblastice, limfoblastice, limfoame Burkitt și limfoame cu celule T cu localizare cerebrală primară.
Cauze și factori de risc
Boala atinge vârste maxime între 60 și 70 de ani, dar poate afecta persoane de orice vârstă. Apare mai des la bărbați. Afectează aproximativ 0,5 din 100.000 de persoane și 9% dintre persoanele seropozitive. S-a înregistrat o creștere a incidenței de-a lungul timpului, atât de mult încât această tumoră ar putea deveni cea mai frecventă tumoră cerebrală în următorii ani.
Cauzele nu sunt cunoscute. Imunosupresia de origine virală (HIV), iatrogenă sau congenitală a fost asociată cu apariția limfoamelor cerebrale primare. Poate apărea ca un al doilea neoplasm după tratamentul chimioterapic. Cu toate acestea, majoritatea pacienților nu suferă de imunodeficiență. Nu este o boală ereditară, dar în unele familii poate exista o predispoziție la aceasta și la alte boli limfoproliferative.
Care sunt simptomele?
Simptomele sunt asociate cu prezența unei formațiuni intracraniene și, prin urmare, sunt nespecifice:
- dureri de cap
- greață și vărsături
- convulsii (crize epileptice)
- schimbare de personalitate
- simptome oculare
- dificultăți de vorbire (afazie)
- dificultăți în mișcarea unor părți ale corpului (hemipareză, paralizie a nervilor cranieni)
- incoordonare motorie (ataxie)
Cum se diagnostichează?
Diagnosticul se pune după teste instrumentale și de laborator adecvate, cum ar fi:
- Imagistica prin rezonanță magnetică cu mijloace de contrast
- Examinarea lichidului cefalorahidian
- Biopsie a unei leziuni cerebrale suspecte
Procedura de diagnosticare este apoi completată cu examinări etapizate:
- Examinări oculare
- Tomografie computerizată a toracelui și a abdomenului
- Ecografie testiculară (pentru pacienții de sex masculin)
- Biopsie de măduvă osoasă și aspirat de măduvă osoasă
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Tratamentul constă, de obicei, în cicluri de chimioterapie în doze mari, urmate de radioterapie a creierului. De asemenea, pacienții vârstnici pot fi tratați doar cu radioterapie sau chimioterapie. În cazuri bine selecționate, după chimioterapie se poate efectua o procedură de transplant de măduvă osoasă.