Синдром Шёгрена
Что это?
Это воспаление экзокринных желез, вызванное неправильной реакцией иммунной системы. Воспалительные поражения вызывают снижение выработки слезы и слюны и, как следствие, сухость в глазах и во рту.
Впервые синдром был описан в 1933 году шведским офтальмологом Хериком Шегреном, который обнаружил его у группы пациентов с хроническим артритом. На самом деле этот синдром - это не просто заболевание желез, а болезнь, которая может поражать различные внутренние органы.
Причины и факторы риска
Причиной может стать совокупность совпадения генетических, гормональных (девять из десяти пациентов - женщины) и иммунологических факторов.
Иммунная реакция, которая должна атаковать чужеродные микроорганизмы, по ошибке направлена против ткани экзокринных желез, вызывая воспаление и в итоге их разрушение.
Каковы симптомы заболевания?
Обычно это вызывает:
- стойкие нарушения зрения (жжение и ощущение песка в глазах);
- частые инфекции ротовой полости;
- отек околоушных желез;
- жар, трудности с пережевыванием и проглатыванием сухой пищи.
Заболевание также может вызывать заметную утомляемость, боли в суставах и сухость слизистой оболочки носа и влагалища.
В некоторых случаях могут быть поражены другие органы, такие как кожа, легкие, почки.
Примерно у половины пациентов синдром Шегрена связан с другими ревматологическими синдромами, особенно с ревматоидным артритом или смешанным заболеванием соединительной ткани. Аутоиммунный ответ демонстрируется наличием в сыворотке крови пациентов аутоантител, которые вступают в реакцию с компонентами организма, такими как антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.
Как диагностируется?
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Не существует лечения, которое могло бы полностью восстановить функцию поврежденных желез.
Очень важно использовать глазные капли и препараты местного действия для восполнения недостатка естественной слезы и для предотвращения повреждений, вызванных сухостью глаз. А такие препараты, как пилокарпин, стимулирующие секрецию желез, могут облегчить симптомы, связанные с сухостью во рту.
В некоторых случаях, особенно если поражены другие органы, может потребоваться терапия кортизоном или иммунодепрессантами.