Расщепление позвоночника
Что это?
Этот порок развития является очень серьезным и редким врожденным дефектом, однако совместимым с выживанием плода.
Из-за аномалий развития, которые обычно возникают в первые 8-10 недель беременности (генетические факторы, дефицит фолиевой кислоты), задняя часть спинномозгового канала, из которого развивается спинной мозг, мозговые оболочки и позвонки, не закрывается. Дефект может составлять всего несколько сантиметров или затрагивать большую часть позвоночного столба.
Часто мышцы и кожа, расположенные над дефектом, также не развиваются должным образом, оставляя нервные структуры открытыми (открытое расщепление позвоночника).
Речь идет о миеломенингоцеле, если поражены и спинной мозг, и мозговые оболочки, а вот о менингоцеле говорят, если поражены только оболочки спинного мозга.
Каковы симптомы заболевания?
Очень часто с вышеперечисленными дефектами связаны и другие проблемы, такие как гидроцефалия (80-90% случаев) или мальформация Киари (70-80% случаев).
Эта патология неизменно приводит к сенсорным и двигательным нарушениям в нижних конечностях, нарушениям контроля сфинктеров и зачастую к проблемам с дыханием и глотанием.
Умственное развитие таких детей идет нормально.
Как диагностируется?
Диагностика обычно проводится внутриутробно в ходе морфологических ультразвуковых исследований, которые выполняют во время вынашивания.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Поскольку речь идет о сложной патологии, лечение должно быть многодисциплинарным с особым учетом сопутствующих урологических, ортопедических и физиотерапевтических проблем.
Хирургическое вмешательство, когда удалось поставить диагноз во время беременности, должно быть тщательно спланировано, а в случаях открытого расщепления позвоночника его желательно провести в течение нескольких часов после рождения (путем кесарева сечения), чтобы минимизировать риск вторичных менингитных инфекций в связи с воздействием окружающей среды на нервные структуры.
Эта операция предусматривает реконструкцию, если это возможно, различных анатомических плоскостей, затронутых дефектом, начиная с костномозговых структур и заканчивая кожей.
Иногда могут возникать проблемы, связанные с инфекцией и рубцеванием операционной раны, которые, тем не менее, решаются с помощью соответствующих вмешательств.
После операции пребывание в больнице будет довольно длительным.
Последующие вмешательства и проверки
Нейрохирургические осмотры после операции должны быть частыми и направленными на выявление, с помощью периодических процедур магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга, фактов возникновения фиксации спинного мозга или сирингомиелии, связанной с мальформацией Киари или нарушением работы системы отведения.
В случаях, когда также присутствует гидроцефалия, эта патология должна быть устранена через несколько дней после рождения путем имплантации системы вентрикулоперитонеального шунта.