Waldenström Macroglobulinemia

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症在老年人、白种人和男性中更为常见（男性发病率为 3.4‰，女性为 1.7‰）。有巨球蛋白血症或其他淋巴增生性疾病家族史的患者，以及患有自身免疫性疾病（Sjogren 综合征、自身免疫性溶血性贫血等）或慢性炎症性疾病的患者，患病风险会增加。

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症是一种临床表现不一的非淋巴细胞增生性疾病。与其他淋巴细胞增生性疾病相似，患者可能会出现全身症状（不明原因的体重减轻、发热、盗汗）。临床表现可表现为：

• 外周性细胞减少症及相关疾病（贫血引起的气喘、血小板减少引起的出血）
• 淋巴腺肿大
• 由于肿瘤细胞浸润骨髓和继发性淋巴器官，导致脾脏肿大
• 其他临床表现可能取决于 IgM 免疫球蛋白的理化特性，即所谓的高粘滞性综合征（头痛、视力模糊、精神错乱、流鼻血）和/或与 IgM 低温球蛋白有关的表现，即在温度低于 37°C 时会沉淀的异常循环抗体（雷诺现象、四肢溃疡、肾损伤）

最后，IgM 免疫球蛋白还能获得自身免疫特性，并导致以下疾病： 

• 溶血性贫血
• 出血性综合征（后天性冯-威廉氏病，其根本原因可能不完全是自身免疫性的）
• 周围神经病变

在极少数情况下，该病的特征可能是中枢神经系统受累（Bing-Neel 综合征），并伴有多种神经系统疾病。最后，偶尔还会出现与淀粉样蛋白物质沉积有关的疾病，进而导致肾脏、心脏和肝脏损伤。