脑部海绵状血管瘤

定义

海绵状血管瘤是一种从出生起就存在于脑组织中的血管畸形,其边缘规则,是一种毛细血管球,没有中间脑组织,周围有更多的纤维组织。

该病可发生在大脑白质的任何位置,但也会影响脑外结构,如眼眶。

症状描述

该病好发于20~40岁人群,并且十分常见,0.4%~0.5%的病例为尸检时发现(每200人中有1人),6%~18%的病例可能为多发性。

有时该病发生在同一个家族的多个成员中,并且这些家族病例具有可能与Rendu-Osler-Weber综合征(遗传性出血性毛细血管扩张症)相关的大脑、视网膜、肝脏、肾脏、心脏和皮肤的多处病变。

最常见的症状是癫痫发作。

18%~20%的病例是在因其他原因而进行的检查中发现。

在诊断时,通常已有既往少量出血的迹象。海绵状血管瘤也可引起神经出血,通常程度有限,其临床后果因部位而异。

随着时间的推移,血管瘤的大小会增加。

如何诊断?

可选检查是磁共振成像扫描。计算机断层扫描(CT)可用于检查是否存在畸形,但不能提供明确诊断。

另一方面,与其他血管畸形不同,行脑血管造影时,该病不显影。

如何治疗?

这类病变的出血风险较低,如果发生出血,很难造成会导致重度神经功能缺损的大出血。

治疗方法包括手术切除,该方法适用于:

  • 出血的病变,因为第一次出血后,第二次出血的可能性更大,通常比第一次出血更严重;
  • 难治性癫痫患者:切除病灶和周围纤维区域通常可有效治疗这些癫痫发作;
  • 多发病灶(仅切除有症状的病灶,其他病灶不在治疗范围内)。

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗脑部海绵状血管瘤的专家问诊:

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