神经内科
14-03-2024
什么是脱髓鞘病？
出版日期: 12-07-2022
更新日期: 01-03-2023
主题: 神经内科
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病症包括失去覆盖神经纤维的鞘，与多种疾病有关，并且会影响周围神经系统和中枢神经系统。
脱髓鞘包括髓鞘变薄或完全丧失，髓鞘是覆盖中枢和周围神经系统神经纤维的一个层，对于确保其正常运作至关重要。
事实上，髓磷脂既可以作为绝缘体，也可以作为保护层：在受到损伤的情况下，电信号的传播速度会变慢，因此会分散或阻塞，而神经细胞则更容易受到损伤并容易退化。这就是为什么许多脱髓鞘疾病，既是与脱髓鞘有关的疾病，也是神经退行性疾病，例如多发性硬化症。
我们与圣拉斐尔科学研究 医院 神经内科、神经康复科与神经生理科主任Massimo Filippi教授以及圣拉斐尔生命健康大学的神经病学正教授进行了讨论。
导致脱髓鞘的原因
导致脱髓鞘的原因有很多，并且彼此之间可能差异很大。在这些原因中，最常见的是多发性硬化症等自身免疫性疾病，在此类疾病中自身抗体和免疫系统的细胞在迁移到中枢神经系统后，会引发炎症过程，导致髓鞘损伤。
“脱髓鞘可能是感染现象后异常免疫应答的结果，例如在格林巴利综合征病例中，一种周围神经系统的脱髓鞘疾病。
代谢紊乱以及药物滥用（如 酒精）或维生素B12缺乏症也可能是导致髓磷脂丢失的根源。最后，还有一些会出现早期表现的遗传性脱髓鞘疾病，例如Tay-Sachs病，”Filippi教授解释道。
只有基础研究才能帮助我们逐一确定脱髓鞘过程最初阶段的分子机制，从而开发出越来越有针对性和有效的治疗方法。
症状
“该病的病因和临床病程存在差异，由此衍生出不同类型， 因此症状和体征也因受影响的神经纤维类型和进展速度而有很大区别，” Filippi教授解释道。
最常见的症状包括：
- 失去敏感性和肌肉力量，导致瘫痪；
- 僵硬；
- 运动协调受损。
也可能会表现出视力或听力问题、 认知缺陷和抑郁 。
诊断
“在患有中枢神经系统脱髓鞘疾病的病例中，可以 确定 病因的最有力的诊断工具是MRI，其中圣拉斐尔科学研究医院是一个国际诊疗中心。
收集的 数据被整合到临床评估、神经生理学检查中、对脑脊液进行的实验室检查和任何基因检测中，目的是确定每种疾病的特定生物标志物，” Massimo Filippi继续说道。
脱髓鞘疾病的治疗
遗憾的是，对于许多以髓磷脂丢失为特征的疾病，没有明确的治疗方法。然而，有多种药物可有效控制那些通过损伤髓鞘导致不可逆神经功能缺损的过程，特别是对于多发性硬化。如果及时正确地使用这些药物，可以改善生活质量并减缓疾病的进展。
“对于患有这些疾病的患者，必须制定早期诊断方案并启动全方位治疗模式，在治疗期间，可以使用特定药物，但必须辅以物理治疗课程和可行的认知训练，这些举措可以在损伤恢复方面发挥关键作用，” Filippi教授总结道。