adénomes hypophysaires;
Qu'est-ce que c'est?
Les adénomes hypophysaires (AH) sont des tumeurs bénignes affectant la glande pituitaire. L'hypophyse est une glande endocrine située dans une cavité osseuse de l'os sphénoïde dans la fosse crânienne moyenne, appelée sella turcica, et elle mesure environ 9 mm, étant plus grande à la puberté et pendant la grossesse et plus petite chez les enfants et les adultes plus âgés. Elle se situe immédiatement sous l'hypothalamus et le chiasma optique et est généralement divisée en deux parties, antérieure et postérieure, l'hypophyse antérieure et l'hypophyse postérieure ou neurohypophyse, qui est une protubérance de l'hypothalamus. Elle est entourée d'un repli dural appelé diaphragme sellae avec une ouverture pour la tige infundibulaire.
L'hypophyse produit des hormones et régule la sécrétion d'hormones par d'autres glandes endocrines, agissant comme un "tableau de bord" pour de nombreuses fonctions vitales de l'organisme, notamment la croissance, la pression sanguine, le métabolisme et la reproduction. Les hormones sécrétées par l'hypophyse comprennent l'hormone de croissance ou somatotropine (HC), la thyréostimuline (HTS), l'hormone adénocorticotrope (HACT), la folliculostimuline (HFS), l'hormone lutéinisante (HL) et la prolactine. Leur libération est contrôlée par l'hormone de libération produite par l'hypothalamus, à l'exception de la prolactine, dont la production est toniquement inhibée par la dopamine.
Les AH sont la troisième tumeur cérébrale la plus fréquente et représentent 10 à 15 % de tous les néoplasmes du SNC. L'incidence maximale des adénomes hypophysaires se situe entre 30 et 60 ans, et survient plus tôt chez les femmes (20-45 ans) que chez les hommes (35-60 ans) en raison de la plus grande fréquence des prolactinomes chez les jeunes femmes.
Ils sont généralement classés selon leur taille en distinguant les microadénomes (jusqu'à 10 mm de diamètre) et les macroadénomes. Les microadénomes sont diagnostiqués si l'hypersécrétion hormonale provoque des symptômes ou de façon fortuite. Dans ces cas, le traitement vise la rémission de l'hypersécrétion hormonale et la préservation de la fonction hypophysaire normale. Dans les macroadénomes, le traitement vise également la décompression des structures nerveuses et le contrôle de la tumeur.
Quels sont les symptômes?
L'AH peut également être classé selon son comportement clinique en deux catégories: non-fonctionnel et fonctionnel.
Dans le cas d'un AH non fonctionnel, les symptômes sont liés à l'effet de masse et à la compression des tissus environnants: perte du champ visuel (généralement bitemporal) en cas de compression du chiasma optique, perte d'acuité visuelle ou incapacité à percevoir les couleurs en cas de compression du nerf optique, céphalées, hypopituitarisme en cas de compression de la glande normale, hydrocéphalie en cas de croissance dans le troisième ventricule, douleurs faciales et paresthésie en cas d'atteinte des nerfs crâniens.
L’AH fonctionnel produit des symptômes en fonction de la sécrétion hormonale:
- Production de HC - l'acromégalie. Le syndrome comprend une croissance acrale, une hyperidrose, une asthénie, une arthralgie, une intolérance au glucose et un diabète, une hypertension et des lésions organiques, un syndrome du canal carpien. La maladie est souvent diagnostiquée lorsqu'elle provoque des changements dans les caractéristiques externes et à ce stade, elle a déjà causé des dommages aux organes. S'il n'est pas traité, l'AH produisant du HC peut également provoquer des problèmes visuels.
- Production de PRL (prolactinomes). Ils provoquent une aménorrhée ou une oligoménorrhée secondaire, une galactorrhée et une gynécomastie. Chez l'homme, les symptômes sont la perte de libido et l'impuissance avec diminution du nombre de spermatozoïdes.
- Production d'ACTH - maladie de Cushing. La maladie est plus fréquente chez la femme et a un mauvais pronostic, elle se présente avec une obésité centripète, un visage pléthorique en forme de lune, un hirsutisme, une hypertension, une faiblesse musculaire, des troubles mentaux, une aménorrhée et des stries rubrae.
- Elle produit de la TSH. Elle provoque une hyperthyroïdie: transpiration accrue, tremblements des mains, difficultés de sommeil, amincissement de la peau et cheveux fins et cassants, faiblesse musculaire, selles plus fréquentes et perte de poids. La crise thyroïdienne est une complication rare mais grave de l'hyperthyroïdie qui survient lorsqu'un patient thyréotoxique devient très malade ou physiquement stressé; elle se manifeste par une augmentation de la température corporelle à plus de 40 degrés Celsius, une tachycardie, des vomissements, une diarrhée et une déshydratation.
Comment est-il diagnostiqué ?
- Prise de sang pour les tests hormonaux
- Tomographie assistée par ordinateur. La tomographie par ordinateur (CT) avec renforcement de contraste intraveineux est moins efficace que l'IRM pour diagnostiquer les petits adénomes et pour définir l'extension des grosses tumeurs, mais elle peut être utilisée si l'IRM n'est pas disponible ou contre-indiquée.
- IRM du cerveau. L'étude d'imagerie préférée est l'IRM de la région sellaire qui peut fournir des détails sur la localisation de la tumeur, sa taille, son étendue et sa relation avec les structures environnantes telles que le chiasma optique et les sinus caverneux.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
La chirurgie. Le choix se fait en fonction de la taille et des caractéristiques de la tumeur.
- Transsphénoïdale. Le patient est sous anesthésie générale et une incision de 2 cm est pratiquée à la jonction buccogingivale en traversant symétriquement la ligne médiane, l'épine nasale est exposée et la dissection commence, développant un tunnel unilatéral sous-muqueux septal pour atteindre le rostrum sphénoïdal. Un grand morceau de la cloison osseuse supérieure est retiré et conservé dans une solution antibiotique pour la fermeture sellaire. La paroi antérieure du sphénoïde est ouverte et la paroi sellaire identifiée, le plancher sellaire et la dure-mère sont ouverts pour atteindre l'adénome hypophysaire. Après l'ablation de la tumeur, un patch dural est utilisé et un fragment d'os de la cloison nasale est placé superficiellement avec de la colle de fibrine. Une solution antibiotique de rifamycine est laissée dans le sinus sphénoïde après un lavage au peroxyde et à la solution saline.Un tamponnement nasal antérieur bilatéral est effectué avec deux pansements standards, après avoir poussé la muqueuse septale médialement pour recouvrir la cloison osseuse et cartilagineuse résiduelle. La plaie sublabiale est ensuite suturée avec du fil résorbable et le patient est réveillé immédiatement.
- Craniotomie (approche frontotemporale-orbitozygomatique)
Le traitement médical.
- Analogues de la somatostatine pour l'acromégalie
- Agonistes dopaminergiques tels que la bromocriptine et la cabergoline pour les prolactinomes.
- Médicaments antithyroïdiens pour les TSHomes
La radiothérapie. Il peut être employé comme traitement de première intention ou être effectué après une intervention chirurgicale.
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