Lymphome cérébral primaire (système nerveux central)
Qu'est-ce que c'est?
Les lymphomes primaires du système nerveux central sont des tumeurs rares, représentant environ 0,5 à 1% de toutes les tumeurs cérébrales et pas plus de 1% de tous les lymphomes non hodgkiniens. Elles sont dues à une prolifération anormale d'un type de globules blancs (lymphocytes, le plus souvent de type B) dans le système nerveux central. La plupart des cas sont des lymphomes diffus à grandes cellules B, mais il existe également des cas des lymphomes immunoblastiques, lymphoblastiques, de Burkitt et à cellules T avec une localisation cérébrale primaire.
Causes et facteurs de risque
La maladie atteint son maximum entre 60 et 70 ans, mais peut toucher des personnes de tout âge. Elle est plus fréquente chez les hommes. Elle touche environ 0,5 personne sur 100 000 et 9 % des personnes séropositives. Une augmentation de son incidence au fil du temps a été constatée, à tel point qu'elle pourrait devenir la tumeur cérébrale la plus fréquente dans les années à venir.
Les causes sont inconnues. L'immunodépression d'origine virale (VIH), iatrogène ou congénitale a été associée à la survenue de lymphomes cérébraux primaires. Il peut apparaître comme un second néoplasme après un traitement de chimiothérapie. Cependant, la plupart des patients ne sont pas immunodéprimés. Ce n'est pas une maladie héréditaire, mais dans certaines familles, il peut y avoir une prédisposition à cette maladie et à d'autres maladies lymphoprolifératives.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes sont liés à la présence d'une masse intracrânienne et ne sont donc pas spécifiques:
- les maux de tête
- les nausées et vomissements
- les convulsions (crises d'épilepsie)
- les changements de personnalité
- les symptômes oculaires
- la difficulté à parler (aphasie)
- la difficulté à bouger une partie du corps (hémiparésie, paralysie des nerfs crâniens)
- l'incoordination motrice (ataxie)
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic est alors posé après la réalisation des tests instrumentaux et du laboratoire appropriés, tels que:
- L’imagerie par résonance magnétique avec produit de contraste
- L’examen du liquide céphalo-rachidien
- La biopsie de la lésion cérébrale suspectée
La procédure de diagnostic est ensuite complétée par des tests de stadification:
- L’examen des yeux
- La tomographie informatisée de la poitrine et de l'abdomen
- L’échographie testiculaire (pour les patients de sexe masculin)
- La biopsie de la moelle osseuse et l’aspiration de la moelle osseuse
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Le traitement consiste généralement en des cycles de la chimiothérapie à haute dose suivis d'une radiothérapie du cerveau. Les patients âgés peuvent également être traités par radiothérapie seule ou par chimiothérapie seule. Dans des cas bien sélectionnés, une procédure de greffe de moelle peut être entreprise après la chimiothérapie.
Procédures suggérées
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