Lymphome de la zone marginale (LZM)
Qu'est-ce que c'est?
Les lymphomes de la zone marginale appartiennent à la famille des lymphomes non hodgkiniens et présentent certaines particularités cliniques et thérapeutiques. En effet, contrairement aux autres lymphomes, ils se manifestent généralement en dehors des ganglions lymphatiques et touchent le tissu lymphoïde associé aux muqueuses (appelé MALT) présent dans certains organes tels que l'estomac, les annexes oculaires (paupières, tissus de l'orbite), l'intestin, les glandes salivaires, les bronches, la peau et la thyroïde. Cependant, il existe des formes encore plus rares qui sont localisées aux ganglions lymphatiques ou à la rate.
Causes et facteurs de risque
Les lymphomes de la zone marginale représentent environ 8 % de tous les lymphomes non hodgkiniens. L'estomac est l'organe le plus fréquemment touché. Les autres sites fréquents sont les annexes oculaires, les glandes salivaires, les poumons et la thyroïde. La maladie touche le plus souvent les femmes, et l'âge moyen d'apparition de la maladie est d'environ 60 ans.
Les causes de ces lymphomes ne sont que partiellement connues. Par exemple, le lymphome gastrique du MALT est le plus souvent associé à une infection par Helicobacter pylori, et l'éradication de la bactérie par une antibiothérapie ciblée peut également conduire à la guérison du lymphome lui-même. Pour les autres lymphomes du MALT, l'association avec les infections bactériennes n'est pas aussi claire; ce n'est que récemment que l'association entre les lymphomes des annexes oculaires et l'infection par la bactérie Chlamydia psittaci a été découverte, également grâce à la contribution de l'Institut scientifique San Raffaele. Enfin, le virus de l'hépatite C a été associé au développement de lymphomes de la zone marginale, en particulier pour ceux survenant dans la rate.
Quels sont les symptômes?
Les lymphomes de la zone marginale se présentent de différentes manières, selon le site d'apparition. Par exemple, les lymphomes de l'estomac peuvent entraîner des troubles digestifs, les lymphomes des annexes oculaires peuvent se manifester par un gonflement des paupières ou des modifications visuelles de différents types, et les lymphomes de la rate peuvent être associés à une hypertrophie de la rate. Souvent, cependant, la maladie peut rester silencieuse pendant longtemps et le diagnostic peut être fortuit (lors d'examens effectués pour d'autres raisons).
Comment est-il diagnostiqué ?
Une biopsie du site suspecté (par exemple, une biopsie gastrique lors d'une gastroscopie) est essentielle pour un diagnostic définitif de lymphome de la zone marginale. Très souvent, après le diagnostic, il est demandé au patient d'effectuer des examens complémentaires (par exemple, des analyses sanguines incluant la numération formule sanguine, des scanners ou des IRM de certaines zones du corps, des examens endoscopiques, une biopsie de la moelle osseuse) afin de définir l'étendue exacte de la maladie, d'exclure tout autre site impliqué et de mettre en place une thérapie appropriée.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Le traitement des lymphomes de la zone marginale est très variable et dépend du site, de l'étendue et du taux de croissance de la maladie. Par exemple, le lymphome gastrique du MALT associé à une infection par Helicobacter pylori est d'abord traité par une association d'antibiotiques et de médicaments qui protègent la muqueuse gastrique en réduisant les sécrétions acides. En général, la disparition de l'infection par Helicobacter pylori est associée à une régression lente mais régulière de la maladie. Dans le cas de lymphomes de la zone marginale impliquant des organes autres que l'estomac, ou de lymphomes gastriques récidivants, le traitement peut comporter une chimiothérapie (comprimés ou perfusion intraveineuse) et/ou une irradiation (radiothérapie). Dans certains cas, une approche chirurgicale peut également être utile, tandis que dans certaines formes (par exemple celles associées à une infection par le virus de l'hépatite C), un traitement antiviral peut être entrepris, entraînant une régression du lymphome. Le pronostic est généralement bon, car il est possible d'obtenir une guérison, ou du moins un ralentissement appréciable de l'évolution de la maladie.
Procédures suggérées
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