مرض النسيج الضام المختلط
ما هذا؟
يتميز بارتباط العديد من أمراض المناعة الذاتية، مثل مرض الذئبة الحمراء وتصلب الجلد والتهاب العضلات والتهاب المفاصل الروماتويدي.
تعتبر الإيجابية العالية (>؛ 1:1000) للأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد مستضد البروتين الريبونوكليوبروتين (Anti-RNP) سمة مميزة.
الأسباب وعوامل الخطر
يمكن أن يحدث المرض في أي عمر، ولكنه أكثر شيوعًا عند الشباب. المرضى هم في الغالب من النساء (80٪).
ما هي الأعراض؟
ومن اعراضه:
- ظاهرة رينود؛
- التهاب المفاصل غير التآكلي؛
- تورم اليدين بأصابع «السجق»؛
- الوهن.
يوجد تغيير في حركة المريء في حوالي 70٪ من الحالات.
الألم العضلي شائع جدًا أيضًا وغالبًا ما يكون له خصائص التهاب العضلات. ومع ذلك، قد يحدث التهاب التامور وتدلي الصمام التاجي والتهاب عضلة القلب بشكل أقل شيوعًا. الأضرار الكلوية أكثر ندرة بكثير من الذئبة الحمامية الجهازية.
كيف يتم تشخيصه؟
وجود عيار عالٍ من الأجسام المضادة لـ(RNP) ضروريًا للتشخيص. الاختبارات المميزة الأخرى هي:
- عيار عالٍ من الأجسام المضادة للنواة (ANA)؛
- إيجابية عامل الروماتويد (في حوالي 50٪ من الحالات)؛
- زيادة(ESR)؛
- فرط غاما غلوبولين الدم.
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
يتم علاج الأشكال الخفيفة بالأدوية المضادة للالتهابات وهيدروكسي كلوروكوين أو جرعات منخفضة من الكورتيزون.
بالنسبة للأشكال الأكثر حدة، يتم استخدام جرعة عالية من الكورتيزون، والتي يمكن الجمع بينها وبين الأدوية المثبطة للمناعة.