Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ)
Что это?
Для этой болезни характерно сочетание нескольких аутоиммунных заболеваний, таких как: системная красная волчанка, склеродермия, полимиозит и ревматоидный артрит.
Характерен высокий титр антител (> 1: 1000) к рибонуклеопротеиновому антигену (anti-RNP).
Причины и факторы риска
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у молодых людей. Пациенты преимущественно женщины (80%).
Каковы симптомы заболевания?
Для этого заболевания характерны:
- феномен Рейно;
- неэрозивный полиартрит;
- отеки в руках с «сосискобразной» дефигурацией пальцев;
- астения.
Примерно в 70% случаев наблюдается нарушение моторики пищевода.
Часто возникают миалгии, нередко проявляя характеристики полимиозита. Однако реже может появиться перикардит, пролапс митрального клапана, миокардит. Поражение почек встречается гораздо реже, чем при системной красной волчанке.
Как диагностируется?
Для постановки диагноза важно выделить высокий титр антител к рибонуклеопротеину. Другие характерные тесты:
- высокий титр антинуклеарных антител (АНА);
- положительность ревматоидного фактора (примерно в 50% случаев);
- повышение СОЭ;
- гипергаммаглобулинемия.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Терапия легких форм заболевания включает противовоспалительные препараты, гидроксихлорохин и / или низкие дозы кортизона.
При более тяжелых формах болезни используется кортизон в более высоких дозах, а также другие иммуносупрессанты.