Parálisis supranuclear progresiva (PSP)
¿Qué es?
La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad neurodegenerativa relativamente rara. La PSP se produce por una pérdida progresiva y selectiva de células nerviosas (neuronas) en determinadas regiones del cerebro. Las neuronas implicadas son especialmente responsables del control de los movimientos oculares, el equilibrio, el habla y la deglución. Los primeros síntomas suelen ser la pérdida de equilibrio y las caídas repentinas (normalmente hacia atrás), la rigidez muscular del cuello y los problemas de visión. Estos últimos implican, en particular, la incapacidad de mirar hacia abajo. Otros síntomas iniciales suelen ser vagos y pueden incluir depresión, apatía y pérdida de juicio. Las dificultades para hablar y tragar aumentan a medida que avanza la enfermedad. La marcha empeora con la necesidad de adoptar ayudas para el equilibrio y, más tarde, una silla de ruedas. A pesar de la progresión de la discapacidad, la capacidad intelectual no suele disminuir. Los pacientes a menudo sufren una incapacidad para comunicarse debido a sus dificultades físicas. Puede haber una leve incontinencia. También pueden producirse otros efectos conductuales, como labilidad emocional (reír y/o llorar sin causa aparente), depresión e incapacidad para resolver problemas complicados.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico es principalmente clínico. La PSP pertenece al grupo de los parkinsonismos, pero en realidad es una enfermedad distinta de la enfermedad de Parkison clásica, que presenta síntomas diferentes. La enfermedad de Parkinson es mucho más común que la PSP. La primera suele considerarse menos grave y, de hecho, la supervivencia media de un paciente con Parkinson, si recibe tratamiento, no difiere mucho de la de la población general. Desgraciadamente, este no es el caso de la PSP, donde el periodo medio de supervivencia del paciente se reduce considerablemente. Los pacientes de PSP suelen tener más de 60 años; los de Parkinson pueden ser mucho más jóvenes. Aunque ambas se manifiestan y progresan de forma diferente, a veces puede ser difícil distinguirlas clínicamente, especialmente en las primeras fases. Inicialmente, los pacientes con PSP se presentan con una postura en extensión, a menudo con retroceso; la deambulación es prudente de forma prolongada; las caídas suelen ser hacia atrás. En cambio, la inestabilidad postural y las caídas son características tardías en la enfermedad de Parkinson. En el Parkinson los pacientes presentan temblores en las extremidades superiores, lo que es raro en la PSP. La resonancia magnética es la única herramienta diagnóstica que sirve para apoyar el diagnóstico en los estadios más avanzados; al principio de la enfermedad puede ser normal.
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¿Cómo se trata?
Actualmente no existe una cura que pueda detener el progreso de la enfermedad. Aunque se han probado varias terapias, ninguna ha aportado beneficios significativos hasta ahora. Esto se debe quizás al hecho de que los primeros estudios se realizaron en un número limitado de pacientes. Muchos de los síntomas de la PSP pueden tratarse y hay una serie de medidas que pueden ayudar al paciente y a sus cuidadores a afrontar la progresión de la enfermedad. Desgraciadamente, el tratamiento más eficaz en la enfermedad de Parkinson no suele ser útil, y a veces incluso es contraproducente en la PSP debido a unos efectos secundarios. La amantadina parece tener un efecto beneficioso moderado para ayudar a la movilidad, y algunos antidepresivos también pueden ser beneficiosos. Estos últimos parecen funcionar no sólo contra la depresión, sino también contra la rigidez asociada a la enfermedad que puede causar dolor de cuello y de extremidades. Las inyecciones de toxina botulínica pueden ser útiles para relajar los músculos. Los logopedas y fisioterapeutas pueden dar valiosos consejos para tratar los síntomas distintos.
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