Paralizie supranucleară progresivă (PSP)
Ce este?
Paralizia supranucleară progresivă este o boală neurodegenerativă relativ rară. PNP apare din cauza pierderii progresive și selective a celulelor nervoase (neuroni) în anumite zone ale creierului. Neuronii participanți sunt responsabili în special de controlul mișcărilor ochilor, echilibrului, vorbirii și înghițirii. Primele simptome includ, de obicei, pierderea echilibrului și căderi bruște (de obicei pe spate), rigiditate a gâtului și probleme de vedere. Acestea din urmă se referă la incapacitatea de a privi în principal în jos. Alte simptome inițiale sunt adesea vagi și pot include depresia, letargia și pierderea discernământului. Pe măsură ce boala progresează, crește dificultatea de a vorbi și de a înghiți. Mersul se deteriorează și devine necesară folosirea unor ajutoare pentru menținerea echilibrului și, ca urmare, a unui scaun cu rotile. În ciuda progresiei handicapului, capacitatea intelectuală nu scade de obicei. Pacienții suferă adesea de incapacitatea de a comunica din cauza problemelor fizice. Poate exista o ușoară incontinență urinară. Pot apărea și alte efecte comportamentale, cum ar fi labilitatea emoțională (râsul și/sau plânsul fără motiv aparent), depresia și incapacitatea de a rezolva probleme dificile.
Cum se diagnostichează?
Diagnosticul este predominant clinic. PNP face parte din grupul Parkinson, dar este, de fapt, o boală diferită de boala Parkinson clasică, cu simptome diferite. Boala Parkinson este mult mai frecventă decât PNP. Prima este adesea considerată mai puțin severă și, de fapt, rata medie de supraviețuire a unui pacient cu boala Parkinson după tratament nu este foarte diferită de cea a populației generale. Din păcate, nu este cazul PNP, unde supraviețuirea medie a pacientului este semnificativ redusă. Pacienții cu PNP au, de obicei, în jur de 60 de ani; pacienții cu Parkinson pot fi mult mai tineri. Deși se manifestă și evoluează în moduri diferite, uneori poate fi dificil să le distingi clinic, în special în stadiile incipiente. La început, pacienții cu PNP au rigiditate în corp, în special la nivelul gâtului; mersul este atent; căderea se produce predominant pe spate. Pe de altă parte, instabilitatea posturală și căderile sunt semne tardive ale bolii Parkinson. La boala Parkinson, pacienții au tremurături la nivelul membrelor superioare, ceea ce este rar în cazul PNP. IRM este singurul instrument de diagnosticare care este util pentru confirmarea diagnosticului în stadiile cele mai avansate; la debutul bolii, este posibil să nu se detecteze nimic.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
În prezent, nu există un tratament definitiv care să poată opri progresia bolii. Deși au fost încercate diverse terapii, niciuna nu a adus până în prezent beneficii semnificative. Acest lucru se datorează, probabil, faptului că primele studii au fost efectuate pe un număr limitat de pacienți. Multe dintre simptomele PSP pot fi tratate și există o serie de măsuri care pot ajuta pacientul și persoana care îl îngrijește să facă față progresului bolii. Din nefericire, tratamentul care este cel mai eficient în cazul bolii Parkinson este de obicei inutil și, uneori, chiar contraproductiv în cazul PSP din cauza efectelor secundare. Amantadina pare să aibă un efect benefic moderat în a ajuta mobilitatea, iar unele antidepresive pot fi, de asemenea, benefice. Acestea din urmă par să acționeze nu numai împotriva depresiei, ci și împotriva rigidității asociate cu boala care poate provoca dureri la nivelul gâtului și al membrelor. Injecțiile de toxină botulinică pot fi utile pentru relaxarea mușchilor. Logopedii și fizioterapeuții vă pot oferi sfaturi valoroase pentru a face față diferitelor simptome.