进行性核上性麻痹（PSP）
定义
进行性核上性麻痹是一种相对罕见的神经变性疾病。PSP的发生是由于大脑某些区域的神经细胞（神经元）出现进行性和选择性丢失。参与神经元专门负责控制眼球运动、平衡、言语和吞咽。首发症状通常包括失衡和突然跌倒（通常向后）、颈部僵硬和视力问题。其中，视力问题在于无法大幅度向下看。其他初始症状不太明确，可能包括抑郁、困倦和判断力丧失。随着病情进展，可能出现说话和吞咽困难增加。可能出现行走恶化，需使用辅助设备来保持平衡，最终需使用轮椅。不过，病程可能进展到残疾阶段，但智力通常不会下降。患者常因生理原因而无法交流。可能出现轻度尿失禁。还可能出现其他行为反应，如情绪不稳（无明显原因的大笑和/或哭泣）、抑郁和无法解决难题。
如何诊断？
诊断以临床为主。PSP是一种帕金森综合征，实际上又不同于典型帕金森病，两者症状有所区别。帕金森病较PSP常见得多。前者相对而言不太严重，事实上帕金森病患者治疗后的平均生存率与普通人群并无很大差异。遗憾的是，PSP并非如此，其平均生存率显著降低。PSP患者的年龄段通常为60岁左右；帕金森患者可能年轻得多。虽然二者的表现和进展方式不同，但临床上有时会难以区分，尤其是在早期。早期PSP患者身体会出现僵硬（尤其是颈部）；行走不稳；跌倒（主要是向后跌倒）。而帕金森病患者在晚期才会出现体位不稳和跌倒。帕金森病患者上肢有震颤，这点在PSP患者中罕见。MRI是唯一有效的晚期确诊工具；然而，发病时也有可能无法检出任何结果。
建议进行的检查
如何治疗？
目前，尚无能够阻止疾病进展的确定方法。虽然已尝试过多种疗法，但目前均无法让患者明显获益。不过，这也可能是因为首批研究纳入的患者有限。PSP的许多症状都可以治疗，有多项措施可以帮助患者和护理者应对疾病进展。但是，治疗帕金森病的有效方法通常对PSP无用，有时甚至因为副作用而适得其反。在恢复活动度方面，金刚烷胺似乎有一定有益效果，某些抗抑郁药也可能有益。后者似乎不仅对抑郁有效，对可致颈部和四肢疼痛的疾病相关僵硬症状也有效。注射肉毒杆菌毒素可帮助松弛肌肉。此外，还有言语治疗师和理疗师可提供处理不同症状的有益建议。