Sarcoidosis
¿Qué es?
También conocida como enfermedad de Boeck, es una enfermedad inflamatoria debida a la formación de granulomas en diversos órganos y tejidos (principalmente pulmón, ganglios linfáticos y piel).
La reacción granulomatosa es similar a la de un cuerpo extraño, con acumulaciones celulares alrededor de una zona de necrosis. Sin embargo, hasta la fecha no se ha identificado ningún agente extraño o infeccioso dentro del granuloma.
Causas y factores de riesgo
Suele afectar a adultos jóvenes de entre 20 y 40 años, con una ligera predilección por las mujeres.
La causa de la enfermedad es desconocida, aunque la hipótesis más aceptada es una reacción excesiva del sistema inmunitario.
¿Cuáles son los síntomas?
El pulmón es el órgano más frecuentemente afectado. Así, los primeros síntomas pueden ser una tos sibilante, dificultad para respirar y, a veces, dolor.
La enfermedad también puede afectar:
- piel, con lesiones tipo forúnculo (lupus pernio) o nódulos subcutáneos dolorosos (eritema nodoso);
- ojos, predominantemente con iridociclitis y uveítis;
- articulaciones con artritis franca.
Además del eritema nodoso y la artritis, la aparición de la enfermedad suele ir acompañada de fiebre leve, astenia e inflamación de los ganglios linfáticos.
Con menor frecuencia, se ven afectados casi todos los demás órganos internos.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se basa en la exploración física, la radiografía de tórax y la tomografía computarizada, que pueden mostrar diversos grados de afectación del parénquima pulmonar y/o de los ganglios linfáticos del hilio pulmonar.
También son útiles las pruebas de la función respiratoria y los análisis de sangre, que pueden mostrar un aumento de los índices inflamatorios, la calcemia y la ECA (enzima convertidora de una sustancia proteica circulante llamada angiotensina I).
A menudo es necesario realizar una biopsia de una lesión cutánea, ganglionar o pulmonar para estar seguros del diagnóstico.
La evolución de la enfermedad es muy variable: desde la recuperación espontánea en las formas más benignas hasta la afectación crónica y progresiva de diversos órganos.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Dado que en algunos pacientes la enfermedad se cura espontáneamente, los salicilatos y otros antiinflamatorios no esteroideos suelen limitarse al inicio.
En las formas crónicas, se utiliza la cortisona, posiblemente combinada con inmunosupresores como el metotrexato, la azatioprina y la ciclosporina. También son útiles la drossicloroquina y la colchicina para las lesiones cutáneas.
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