sarcoïdose
Qu'est-ce que c'est?
Également connue sous le nom de maladie de Boeck, il s'agit d'une maladie inflammatoire due à la formation de granulomes dans divers organes et tissus (principalement le poumon, les ganglions lymphatiques et la peau).
La réaction granulomateuse est similaire à celle contre un corps étranger, avec des accumulations cellulaires autour d'une zone de nécrose. A ce jour, cependant, aucun agent étranger ou infectieux n'a été identifié dans le granulome.
Causes et facteurs de risque
Elle touche généralement les jeunes adultes âgés de 20 à 40 ans, avec une légère prédilection pour les femmes.
La cause de la maladie est inconnue, bien que l'hypothèse la plus acceptée soit une réaction excessive du système immunitaire.
Quels sont les symptômes?
Le poumon est l'organe le plus fréquemment touché. Ainsi, les premiers symptômes peuvent être une toux sifflante, un essoufflement et parfois des douleurs.
La maladie peut également toucher:
- la peau, avec des lésions ressemblant à des furoncles (lupus pernio) ou des nodules sous-cutanés douloureux (l’érythème noueux)
- les yeux, avec principalement une iridocyclite et une uvéite;
- les articulations avec une arthrite franche.
Outre l'érythème noueux et l'arthrite, le début de la maladie s'accompagne souvent d'une légère fièvre, d'une asthénie et d'une hypertrophie des ganglions lymphatiques.
Moins fréquemment, presque tous les autres organes internes sont touchés.
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic repose sur un examen physique, une radiographie pulmonaire et un scanner, qui peuvent montrer des degrés variables d'atteinte du parenchyme pulmonaire et/ou des ganglions lymphatiques dans le hile pulmonaire.
Sont également utiles les épreuves fonctionnelles respiratoires et les analyses de sang, qui peuvent montrer une augmentation des indices inflammatoires, de la calcémie et de l'ECA (l’enzyme de conversion d'une protéine circulante appelée angiotensine I).
Une biopsie d'une lésion de la peau, d'un ganglion lymphatique ou d'un poumon est souvent nécessaire pour rendre le diagnostic certain.
L'évolution de la maladie est très variable: de la guérison spontanée dans les formes les plus bénignes à l'atteinte chronique et progressive de divers organes.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Comme la maladie guérit spontanément chez certains patients, les salicylés et autres anti-inflammatoires non stéroïdiens sont souvent limités aux stades initiaux.
Dans les formes chroniques, on utilise la cortisone, éventuellement associée à des immunosuppresseurs tels que le méthotrexate, l'azathioprine et la ciclosporine. L'hydroxychloroquine et la colchicine sont également utiles pour les lésions cutanées.
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