Lupus érythémateux disséminé : ce que c'est, comment le reconnaître et comment le traiter

Le lupus érythémateux systémique (LES) touche environ 1 personne sur 1 000 en Europe, principalement les femmes qui sont 9 fois plus touchées que les hommes.

Le pic d'incidence se situe entre 20 et 35 ans et l'évolution est chronique-récurrente. Cela signifie que, dans la plupart des cas, les patients atteints de LES connaissent une alternance de périodes de relative quiescence clinique de la maladie (rémission) et de périodes de poussées (poussée).

Le LES est un exemple paradigmatique de toutes les maladies auto-immunes dites "systémiques", car il peut se manifester dans pratiquement n'importe quel organe et n'importe quel système.

Les symptômes les plus fréquents dont se plaignent les patients atteints de LES sont des symptômes cutanés et articulaires. L'érythème caractéristique de la maladie, dit "en papillon", touche le visage dans la région du nez.

Il existe également de nombreux types d'érythèmes causés par le lupus, généralement dans les zones exposées au soleil, qui est reconnu comme un facteur de risque de poussées.

Un autre symptôme caractéristique est la douleur articulaire, parfois accompagnée de :

• fatigue ;
• fièvre ;
• perte de poids ;
• gonflement des ganglions lymphatiques.

D'autres manifestations assez fréquentes de la maladie sont :

• inflammation des membranes séreuses telles que la plèvre ou le péricarde ;
• réduction du nombre de globules blancs, de globules rouges ou de plaquettes.

Une minorité de patients développent ensuite des formes graves avec une atteinte des reins, du cœur ou du système nerveux central.

Il n'existe pas de cause unique qui puisse déterminer l'apparition de maladies auto-immunes chez un individu. Le lupus ne fait pas exception à la règle et l'on sait qu'il doit y avoir une combinaison de prédisposition génétique et d'un ou plusieurs événements déclencheurs. Parmi les plus importants d'entre eux, on peut citer :

• les infections virales ou bactériennes ;
• l'exposition au soleil ;
• les traumatismes physiques ;
• le stress émotionnel ;
• la prise de certains médicaments ;
• les changements hormonaux.

Comme il s'agit d'une maladie qui, comme prévu, peut se manifester dans n'importe quel organe et appareil, la difficulté du diagnostic se pose surtout dans les formes atypiques.

Dans les cas classiques, la combinaison de symptômes et de signes caractéristiques avec la mise en évidence d'auto-anticorps plus ou moins spécifiques de la maladie peut, dans des mains expérimentées, être suffisante. Les auto-anticorps les plus fréquemment positifs dans le LES sont les suivants :

• les ANA (anticorps antinucléaires) ;
• l'anti-dsDNA (anti-double hélice ADN) ;
• les antiphospholipides, ces derniers étant particulièrement importants en raison de leur association avec la thrombose et les complications liées à la grossesse.

Dans les cas atypiques, il est essentiel, dans un premier temps, d'écarter les hypothèses alternatives et, dans un second temps, de rassembler tous les éléments, cliniques et de laboratoire, utiles à une classification correcte de la pathologie. Parfois, une tentative thérapeutique peut également servir de test de confirmation.

Pour la quasi-totalité des patients, le traitement pharmacologique de la maladie est basé sur :

• les antipaludéens en tant qu'agents capables de réduire la probabilité de poussées ;
• les corticostéroïdes dans les phases aiguës.

Dans les cas qui le nécessitent, en fonction de la gravité des symptômes ou du type d'atteinte des organes, des immunosuppresseurs traditionnels ou des médicaments biologiques peuvent être ajoutés.

Parallèlement au traitement médicamenteux, il est fondamental pour le patient d'associer des règles de vie qui réduisent autant que possible la probabilité d'une poussée, car toute rechute de la maladie peut, à long terme, causer des dommages permanents à l'organe touché.

La première règle comportementale à mettre en œuvre est la protection contre le soleil. "Ce que nous conseillons généralement à nos patients, c'est d'éviter le soleil entre 10h et 16h, et toujours avec une protection solaire totale (SFP 100+)".

D'autres règles utiles pour augmenter l'efficacité des médicaments et réduire la probabilité d'endommager les organes sont les suivantes :

• l'arrêt de la consommation de cigarettes ;
• une bonne hygiène du sommeil
• une activité physique régulière ;
• une alimentation saine pour réduire la surcharge pondérale.

Pour améliorer la qualité de vie, un soutien psychologique est souvent également important, éventuellement accompagné de cours de méditation et de mindfulness, qui sont potentiellement bénéfiques dans presque tous les problèmes caractérisés par une douleur chronique et pour réduire le stress, un facteur de risque connu pour les poussées de la maladie.

S'agissant d'une maladie qui touche principalement les jeunes filles en âge de procréer, il est important d'aborder d'emblée la question de la planification familiale. En effet, la grossesse est aujourd'hui possible même chez les femmes atteintes de LES, à condition qu'il y ait une consultation adéquate avec le spécialiste référent pour identifier le moment le plus approprié pour la planifier et minimiser le risque de complications.