Системная красная волчанка: что это такое, как распознать и как лечить
Дата публикации: 22-09-2023
Обновлено: 22-09-2023
Тема: Иммунология, ревматология, аллергология и редкие заболевания
Время чтения: 1 мин
Автор статьи
Clelia AndolinaМедицинский редактор
Lorenzo Dagna (Лоренцо Данья)Медицинский редактор
Luca MoroniРедактор и переводчик
Viktoryia LuhakovaСистемная красная волчанка (СКВ) - это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно молодых женщин и характеризующееся выработкой антител, ошибочно направленных против различных органов и тканей организма.
Как проявляется это заболевание, какие методы лечения существуют на сегодняшний день и как можно поставить диагноз? Мы обратились к д-ру Luca Moroni, иммунологу-интернисту клинического отделения иммунологии, ревматологии, аллергологии и редких заболеваний больницы Ospedale San Raffaele под руководством профессора Lorenzo Dagna и адъюнкт-профессору курса медицинской терапии университета Vita-Salute San Raffaele.
Распространенность заболевания и его последствия
Системной красной волчанкой (СКВ) страдает примерно 1 из 1000 человек в Европе, преимущественно женщины, которые болеют в 9 раз чаще мужчин.
Пик заболеваемости приходится на возраст от 20 до 35 лет, а течение - хронически-рецидивирующее. Это означает, что в большинстве случаев у больных СКВ чередуются периоды относительного клинического затишья заболевания (ремиссии) и периоды обострений.
СКВ является хрестоматийным примером среди всех так называемых "системных" аутоиммунных заболеваний, поскольку может возникать практически в любом органе и системе.
Симптомы
Наиболее частыми симптомами, на которые жалуются больные СКВ, являются кожные и суставные симптомы. Характерная для этого заболевания эритема, так называемая "бабочковая" сыпь, поражает лицо в области, расположенной вдоль носа.
Существует также множество видов эритемы, вызванных волчанкой, как правило, на участках, подверженных воздействию солнечного света, который признан фактором риска возникновения обострений.
Другим характерным симптомом является боль в суставах, иногда сопровождающаяся:
- усталостью;
- высокой температурой тела;
- потерей веса;
- опухшими лимфатическими узлами.
Другими достаточно частыми проявлениями заболевания являются:
- воспаление серозных оболочек, таких как плевра или перикард;
- снижение количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови.
У определенной части пациентов развиваются тяжелые формы с поражением почек, сердца или центральной нервной системы.
Причины
Не существует единственной причины, которая могла бы определить возникновение аутоиммунных заболеваний у человека. Не является исключением и волчанка, для возникновения которой, как известно, необходимо сочетание генетической предрасположенности и одного или нескольких провоцирующих событий. К наиболее значимым из них относятся:
- вирусные или бактериальные инфекции;
- воздействие солнечных лучей;
- физические травмы;
- эмоциональный стресс;
- прием некоторых лекарств;
- гормональные изменения.
Как ставится диагноз?
Поскольку это заболевание, как и предполагалось, может проявляться в любых органах и аппаратах, трудности диагностики возникают особенно при атипичных формах.
В классических случаях в опытных руках может быть достаточно сочетания характерных симптомов и признаков с демонстрацией большего или меньшего количества аутоантител, специфичных для данного заболевания. К наиболее часто позитивным аутоантителам при СКВ относятся:
- ANA (антинуклеарные антитела);
- анти-dsDNA (антитела к двухцепочечной ДНК);
- антифосфолипиды, причем последние особенно важны в связи с их ассоциацией с тромбозами и осложнениями, связанными с беременностью.
В нетипичных случаях необходимо, во-первых, исключить альтернативные гипотезы и, во-вторых, собрать все клинические и лабораторные данные, необходимые для правильной классификации патологии. Иногда в качестве подтверждающего теста может быть использована и терапевтическая проверка.
Имеющиеся на сегодняшний день методы лечения
В основе фармакологической терапии заболевания практически для всех пациентов лежат:
- противомалярийные препараты как средства, способные снизить вероятность обострений;
- кортизон в острых фазах.
В необходимых случаях, в зависимости от тяжести симптомов или типа поражения органов, к ним могут быть добавлены традиционные иммунодепрессанты или биологические препараты.
Наряду с медикаментозной терапией пациенту крайне важно соблюдать образ жизни, максимально снижающий вероятность обострения заболевания, поскольку любой рецидив болезни может привести к необратимому повреждению пораженного органа в долгосрочной перспективе.
Первое поведенческое правило, которое необходимо соблюдать, - это защита от солнечного света. "Обычно мы советуем нашим пациентам избегать пребывания на солнце с 10 до 16 часов и всегда использовать солнцезащитные средства (SFP 100+)".
Другими полезными рекомендациями, позволяющими повысить эффективность лекарственных препаратов и снизить вероятность повреждения органов, являются:
- воздержание от курения;
- правильная гигиена сна;
- регулярная физическая активность;
- здоровое питание для снижения избыточной массы тела.
Для улучшения качества жизни часто важна и психологическая поддержка, которая может сопровождаться курсами медитации и mindfulness, потенциально полезными практически при всех проблемах, характеризующихся хронической болью, а также для снижения стресса - известного фактора риска обострений заболевания.
Волчанка и беременность
Поскольку это заболевание в основном поражает молодых девушек детородного возраста, важно с самого начала решить вопрос о планировании семьи. На сегодняшний день беременность у женщин с СКВ возможна при условии корректной консультации у профильного специалиста для определения наиболее подходящего времени для ее планирования и минимизации риска осложнений.